脊柱侧凸畸形

10-14岁之间的少年儿童多表现出症状，女孩患病是男孩的5倍。

脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因，冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。

1.特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。

2.先天性脊柱侧凸

对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。

椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融和，或者X线显示椎体椎间隙距离增宽；椎体分隔不全最大的特点是两椎体间（甚至多个椎体间）的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接（bonebar），对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

3.神经肌肉脊柱侧凸

定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸，主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。

4.神经纤维瘤病

脊柱侧凸畸形神经纤维瘤病也是造成脊柱侧（后）凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和II型（NFII）。

5.马方综合征

也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（15号染色体15q21.1变异造成），但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。

6.成人脊柱侧凸

成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸；其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸（DenovoScoliosis）。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。

从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等；同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管－食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现。

影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准，包括Cobb角的测量，即选择组成侧凸或者后凸两端（最头端和最尾端）最倾斜的椎体之间成角，是对于任何脊柱畸形最基本的描述。

对于椎体旋转发生的评价，通常用Nash－Moe分型，即通过双侧椎弓根出现的对称性多少来判断。通过椎体椎弓根双侧的对称性描述，从而在普通X线上得到椎体旋转的信息；以及对于患者生长潜力的评价Risser征等。Risser征是通过双侧髂骨表面骨骺闭合的情况，评价患者的生长潜能。

1.特发性脊柱侧凸

（1）手术治疗特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。

（2）保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力（即Risser征小于3），同时局部Cobb角度小于25°，或者Risser征为4或5，脊柱已经停止生长，但是局部Cobb角度没有达到手术标准；支具治疗，是指脊柱具备一定生长能力（Risser征小于3），局部Cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择，可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型，一般侧凸顶椎位于T7水平以上，可以选择Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以选择Boston支具。

2.先天性脊柱侧凸

对于先天性脊柱侧（后）凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4－6个月；反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。

3.神经肌肉脊柱侧凸

骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类患者，具有支撑功能的座椅十分必要，支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效，手术的固定通常要从上胸椎（T1或者T2）融合到骨盆。

4.神经纤维瘤病

对于神经纤维瘤病I型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节形成多，椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组，可行试验性支具治疗；35°到45°可行单纯后路手术治疗；60°以上可行前后路联合手术，以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变，椎体严重旋转，椎弓根距离增加，凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现，和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。曲度的进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由于曲度大，椎体发育不良，通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展，并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。对于营养不良和非营养不良造成侧后凸，假关节发生率无显著区别，但是进行360°融合可以提高融合率，尤其是形成侧后凸的患者，避免畸形的进展。和其他类型侧凸相比，神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和，而对于躯干生长影响不大。

5.马方综合征

支具治疗对于Marfan综合征或Marfan体型疾病无效。

手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法，必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的，尤其是Marfan综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变，因此对于术前的整体评估不可缺少。

6.成人脊柱侧凸

非手术治疗，主要是进行功能锻炼，使用N－saids消炎止痛药物缓解症状，使用支具给予一定的支撑作用，非手术治疗不能够缓解畸形的进展。

手术治疗的指征：①畸形进展；②脊柱平衡功能差；③畸形严重影响心肺代偿功能；④具有神经功能的损害。