有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多,现介绍几种如下:
颊鼻膜胚胎性残留学说
胚胎第6~7周时,位于原始鼻腔与原始口腔间的间隔mdash;颊鼻膜应自行吸收破裂而形成原始后鼻孔,如此膜所含间质组织较厚,未能吸收、穿透,则形成闭锁间隔。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异:掺入量小,闭锁隔可为膜性;若较大,则可形成混合性,甚至为厚实的骨性。这是目前较为认同的先天性后鼻孔闭锁形成学说。
颊咽膜上端未溶解学说
胚胎第4周时颊咽膜溶解破裂,原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上,若不溶解吸收则可发展为先天性后鼻孔闭锁。
骨性后鼻孔异常发育学说
蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生,可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁,其中软骨部分可能来自腭骨。
上皮栓块演化学说
认为于胚胎期后鼻孔出现后,其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞,后者逐演化发展为膜性或骨性闭锁。
鼻突和腭突异常发育学说
认为该病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致。
故临床上对于鼻孔闭锁的患者要检查:
一、体格检查
采取病史给了我们初步印象和启示,同时也指导我们对疾病的性质有一个概念。
二、实验室检查
实验室检查必须以病史及体格检查所了解到的客观材料为依据进行归纳和分析,从中提出几种诊断之可能,然后进一步考虑做那些实检室检查来证实诊断。如:x线摄片包括注入造影剂作造影检查,有助于确定闭锁部位、闭锁组织性质及厚度,作CT扫描,可更精确显示闭锁的有关情况。
先天性鼻内型脑膜―脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因相鉴别。
前鼻孔闭锁(atresiaofanteriornares)前鼻孔通气洞道缺如而呈闭锁状,患者张口呼吸。
后鼻孔闭锁(atresiaofposteriornares)由于前鼻孔存在,外观不易觉察,患者张口呼吸可能是唯一症状,试将细长棉花丝放于前鼻孔前,不会出现在正常情况下,棉花丝随呼吸气流飘动现象。
行后鼻孔闭锁成形术,是其根治性的有效方法。用手术方法去除闭锁间隔,有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径,应根据患儿年龄、症状程度、间隔性质与厚度,以及全身情况而定。为了安全,可以先做气管切开术。
1.鼻腔进路适用于鼻腔够宽,能够看到闭锁间隔者,膜性间隔或骨性间隔较薄者,新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。
(1)麻醉儿童用全身麻醉,成人用局部表面麻醉。
(2)切口左侧鼻腔间隔做[形切口,右侧鼻腔做]形切口,分离粘膜,露出骨面。
(3)切除间隔用骨凿、刮匙或电钻头去除骨隔,保留骨隔后面(咽侧)粘膜,以覆盖外侧骨创面。术中须切除鼻中隔后端,以便两侧造孔相贯通。造孔大小以能通过食指为度。然后放入相应大小的橡皮管或塑料管,或以气囊压迫固定,留置时间视间隔性质而定,膜性间隔两周即可,骨性间隔则须4~6周。为了防止再次狭窄,可于一年内定期进行扩张术。此种手术若在鼻内窥镜下进行则更方便。
对新生儿可用小号乳突刮匙沿鼻底刮除,在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小,后面粘膜仍须保留,可行十字形切口,用橡皮管自鼻咽逆行拉出,以固定粘膜瓣于骨面上。
采用鼻腔进路,在术中需注意避免损伤腭降动脉、颅底及颈椎。
2.经腭进路优点是手术野暴露良好,可直接看到病变部位,能将间隔彻底切除,并可充分利用粘膜覆盖创面,适用于闭锁间隔较厚者。
(1)体位及麻醉患儿仰卧,头向后伸,用0.1%肾上腺素棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁,再于硬软腭交界处注入少量含肾上腺素的1%普鲁卡因,以减少术中出血,经气管切开给全身麻醉。
(2)切口做Owens硬腭半圆形切口,切开粘膜,切口两端向后达上颌粗隆。分离粘骨膜瓣至硬腭边缘。
(3)硬腭后缘显露后,用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣,以便向后牵引。
(4)去除闭锁间隔分离硬腭后面(鼻底面)的鼻底粘膜,用咬骨钳去除患侧腭骨后缘部分骨壁,即可发现骨隔斜向蝶骨体,分离骨隔后面粘膜,凿除骨隔,然后再于梨骨后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨,使后鼻孔尽量扩大,保证通畅。骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面。
(5)缝合切口将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位,用细丝线严密缝合,其手方接近软腭处若有撕裂,也应严密妥善缝合,以免术后穿孔。最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管,固定修整后的鼻内粘膜,4周后取出橡皮管,预约定期随访。若有后鼻孔术后粘连,应及时处理,必要时可进行扩张。
3.经鼻中隔进路此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁。单侧、双侧、膜性、骨性,皆可使用。
(1)体位和麻醉同鼻中隔粘骨膜下切除术。
(2)切口用killan切口,或稍偏后做切口。
(3)剥离粘骨膜范围要尽量扩大,特别是向上、向下剥离的范围要大,可包括双侧鼻底粘膜,以便向后扩大视野。
(4)切开鼻中隔软骨,剥离对侧鼻中职粘骨膜,范围要尽量扩大。剥离到后方时,可将鼻中隔软骨和筛骨垂直板去除一部分,发现骨隔时用骨凿去除,直到能看到蝶窦前壁为止。最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管,预防后鼻孔粘连。必要时术后定期扩张。
4.经上颌窦进路此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁,是利用deLima手术,自上颌窦开放后组筛窦,达到后鼻孔区,进行闭锁间隔切除。