脊髓前动脉综合症

            脊髓前动脉走行于前正中裂，胸3—10脊前动脉与根动脉均比较细，分支间吻合不充分，中央动脉数目也最少，尤其胸4、腰 1节段供血较差。故胸髓易发生缺血性改变。脊髓前动脉供应脊髓前三分之二的血液，包括灰质前角、侧角、中央灰质、以及侧索中的锥体束、脊髓丘脑束。发生闭塞时，可以累及锥体束、脊髓丘脑束、膀胱的上下行纤维束，从而出现病灶以下上运动神经元性瘫痪、分离性感觉障碍（痛温觉减退或消失、深感觉与触觉保存）、排尿障碍等。

             比较常见的病因有：高血压、动脉硬化、椎间盘突出、肿瘤压迫、炎症、血管畸形等。

临床表现：据本病征临床表现不同，可分为上颈、下颈、胸、腰骶四型。1.突然发病症状，体征迅速显现。2.首发症状 以神经根刺激症状为主。3.脊髓前动脉分布区域受损表现 有运动功能障碍，如四肢瘫痪或截瘫；分离性感觉障碍，如痛觉、温觉障碍而触觉正常；括约肌功能障碍，如直肠，膀胱括约肌障碍，可发生尿潴留等。4.其他  此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。并发症：可发生瘫痪、尿潴留、便秘、褥疮、继发感染等。诊断：根据上述临床表现进行诊断。脊髓血管造影有助于本病征的诊断。鉴别诊断：在诊断过程中，重点应与亚急性坏死性脊髓炎综合征鉴别。

       脊髓前动脉起源于两侧椎动脉颅内段，多在延髓腹侧合并成1支，沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内每1.0 cm的脊髓前动脉分出3-4支沟动脉。这些沟动脉不规则左右交替深入脊髓，供应脊髓前2/3区域的血液，包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。因此，当其发生闭塞时，则出现痛温觉丧失而深感觉存在的特异性感觉障碍的临床表现，同时出现肢体运动障碍及膀胱直肠功能障碍。沟动脉系终末支，容易发生缺血性病变，脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环，相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点，一般认为在T4及Ll段。因此，易发生缺血性损伤。但目前认为C4节段也是易发生缺血性脊髓血管病的危险带。脊前综合征发病特点包括：①多见于中老年；②急性起病，症状在几小时内达高峰；③一般以剧烈神经根痛为首发症状，随后在几小时内出现瘫痪，瘫痪多对称，少部分可不对称；④病灶平面以下分离性感觉障碍(痛温觉障碍而深感觉存在)；⑤上颈髓受累，可出现呼吸困难、根性疼痛、剧烈的根痛可为脊髓前动脉综合征。

最早出现的症状，少数病例为剧烈的酸痛。疼痛的部位一般在受累节段上缘相应的水平，偶尔与受累节段下缘相符合。脊髓短暂性缺血发作：类似短暂脑缺血发作，突然起病，持续时间短暂，不超过24 h，恢复完全。不遗留任何后遗症；间歇性跛行或下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。

本病征多由脊髓前动脉及其有关勱的血管狭窄或闭塞所致，也见于感染，脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因，国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载，周怀伟等报道的小儿病例，近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的，提示颈髓是发病最多的部位。

传统的观念认为，脊髓中胸部供血薄弱，是整个脊髓的易损区，Hassler通过脊髓微血管造影证实颈髓的供血较胸髓丰富，因此有人提出供血量越大，耗氧量越多，则局部缺血反应越敏感，若在致病因素作用下，其易损性高于其他部位。

心肌梗死、心搏骤停、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和记住等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的主要原因，自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血，破裂引起出血导致脊髓功能受损，约1/3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。

1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐起病者。

2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥漫性。

3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。

4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环，故感觉障碍轻且时间短。

5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。

6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。

7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。

8、诊断主要依靠典型的临床表现。

鉴别诊断：（1）脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别，后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。（2）急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害，病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加。1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。 2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。 3、截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。^[1]