颈静脉球体瘤

颈静脉球体瘤（glomus jugularetumor）是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤，也称为非嗜铬性副神经瘤（nonchromaffinparaganglioma）或化学感受器瘤（receptoma）、鼓室体瘤（tympanic body tumor）等。

颈静脉球体瘤Guild于1941年最早在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构，并命名为血管球体（glomusbody），并于1945年由Rossenwasser首先报道。颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤，也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。

1962年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型：起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤，累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展，Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法（表1，表2），这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度，为

颈静脉球瘤是富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。

肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。肿瘤浸润性生长、转移少见。约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺，肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有人认为肿瘤扩散途径为：①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。②沿颈内动脉至中颅窝腔。③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。④沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。由此可见肿瘤在颅内多处生长。

Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：

1.肿瘤局限于耳内。

2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。

3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖 此型包括：

(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔，但未侵入到颈动脉管的垂直部。

(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。

(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部。

4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内 其中又分为：

(1)肿瘤在颅内直径小于2cm。

(2)肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅内部分难以切除。

另有人把肿瘤分为经颈静脉孔直接进入后颅窝和肿瘤将颅骨破坏后长入后颅窝两种。前者因颈静脉孔缺乏硬脑膜结构，肿瘤与脑组织之间无硬脑膜相隔，而后者肿瘤则在硬脑膜外生长，临床较常见，对手术有指导意义。

病理表现

颈静脉球体瘤很象血管肉芽组织，一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状。因肿瘤的血管壁无收缩功能，手术中触之易出血。当瘤组织侵入鼓膜和临近的骨质时，则与周围的组织之间并无包膜。肿瘤由上皮样细胞组成，瘤细胞呈束状或蜂窝状排列，间质血管网丰富，血管壁为梭型内皮细胞所衬。

大部分颈静脉球体瘤起源于颈静脉球顶部，少数发源于鼓室。肿瘤生长一般缓慢，但亦有迅速发展着。在病理上此病虽属良性，但在临床上，因其易侵犯颅内结构且有少数病例可发生远处转移，故有人将其视为恶性。

本病以女性多见，男女之比约为1：6，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50～60岁之间。发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。根据肿瘤原发部位及发展状况不同，出现的症状和体征也有异。鼓室体瘤出现症状较早，耳起源于颈静脉球顶部的颈静脉球体瘤可于疾病晚期才出现症状。

单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感，耳鸣与脉搏一致，如压迫患侧颈动脉，耳鸣立即消失，停止压迫，耳鸣迅即重现。如肿瘤长到外耳道，可有出血，继发感染后可有流脓或流脓血性液，肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛。

肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣，或面瘫。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木、等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。

肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。[1]

术后合并症包括脑脊液漏、脑膜炎、吞咽困难和面瘫。Carder报告22例经颅底入路17人，局限乳突入路2人，经鼓室下入路2人，颅底入路与颞下凹和耳蜗联合入路1例，手术切除13人，分期切除8人，失血量在600～800ml之间，肿瘤全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并症为：死亡，无；脑脊液漏，4例；脑膜炎，1例；吞咽困难，11例；面瘫4例。

CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清，注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。

肿瘤在MRI上呈等T1和长T2不均信号影，轮廓不规则，注药后明显强化，边界清晰。对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作salt and pepper pattern。

可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。颈静脉球血管造影目的：①明确诊断；②了解肿瘤供血动脉；③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤，为术前栓塞做准备；④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。

详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了最重要的依据。

凡具有与脉搏一致的搏动性耳鸣、传导性耳聋和耳部闷胀感的长期病史，鼓膜呈深红色或蓝色、或伴有耳内出血，尤其是外耳道内有触之极易出血的息肉样或肉芽样组织者，均应考虑本病。

颈静脉瘤的鉴别诊断如下：

1、颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉、中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限于中耳内，头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。

2、非富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。

3、脑膜瘤 可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。

4、颞骨肉瘤 常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。