内生性软骨瘤

内生性软骨瘤可发生在骨内又称中心型、骨表面又称边缘型（骨膜软骨瘤）、可以是单一病灶，也可以是多发的（内生软骨瘤病），软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。^[1]

     好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部，发生在足部较少。在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%~50%的病例。其次是掌骨（约15%~30%），中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨（约5%~15%）。各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见（少于2%）。在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。

　　内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨、股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%.颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。

　　发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部则位于短管状骨骨干的中心。

　　青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。

内生性软骨瘤是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。

发病机制：

1.大体检查 手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨质地坚实但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。

2.显微镜检查 大多数内生软骨瘤健康搜索是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的健康搜索是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤鶒不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死具有增大、不规则的丰富的细胞核检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞健康搜索的成熟程度变化较大健康搜索，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般健康搜索是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤这个部位放射学的诊断更为重要单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中，则是恶性变的指征

 指骨单发性内生软骨瘤在X线上的表现是典型的：常为一个局限的、边缘整齐的，呈分叶外形的椭圆形透明阴影。常为中心位，骨皮质变薄。肿瘤周围有一薄层的增生硬化征象。在阴影内可见到散在的沙粒样致密点鶒。这是软骨瘤鶒在X线方面的主要特征(图1)。发生在掌骨或跖骨的单发内生软骨瘤，其X线特征与指骨基本相似鶒，但肿瘤阴影较大，常偏向于骨端鶒，骨皮质膨胀亦较显著。发生在长骨干中的单发内生软骨瘤，常表现为位于中心或偏心的髓腔内病变，有大小不同的溶骨性病变，伴有钙化阴影，骨皮质边缘常呈分叶状侵蚀。位于扁平骨或不规则骨中的单发内生软骨瘤，常无典型表现，单凭X线有时诊断困难。单发内生软骨瘤有时合并病理骨折，也为X线特点之一。

 单发的内生软骨瘤是髓腔内健康搜索的肿瘤，健康搜索是由透明的软骨小叶所组成发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨骨盆及肩胛带出现疼痛症状应注意有无恶性变。一般无全身症状。

好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单鶒一的内生软骨瘤约有40%～65%发生在手部，发生在足部较少。在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%～50%的病例。其次是掌骨(约15%～30%)中节指骨占20%～30%，很少位于末节指骨(约5%～15%)。各指的发生率以中指最多，其次是环、小指再次为示指，拇指最少见在腕骨属罕见(少于2%)在足部发病率约占全部内生软骨瘤的6%好发部位依次为趾骨跖骨、距骨。内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%，且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移在手足部则位于短管状骨骨干的中心。

 可并发病理骨折

 青少年患者多见好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块鶒，疼痛不明显。X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。

鉴别诊断

1.骨囊肿 多发生于青少年，以肱骨、股骨最多见，位于干骺端，与骺板相连或相隔，常发生病理性骨折X线片上亦为局限性溶骨性破坏，但较透明。囊腔为空腔，内含少量液体囊壁为纤维组织及新生骨组织镜下偶见多核巨细胞。

2.纤维异常增殖症 多发生于10～30岁，以股骨胫骨、肋骨多见。症状不明显，常合并病理性骨折。X线检查为局限性溶骨性破坏，病灶呈磨砂玻璃样。病理检查见肿瘤组织为灰白色，硬韧如橡皮，内有砂砾样物。镜下为纤维组织及化生骨

 如内生软骨瘤诊断成立，则应行病灶刮除术及自体骨植骨术手术疗效较好，手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中。如果需要第二次手术，则应将第1次入路经过健康搜索的组织一并切除。如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。必要时可做截肢术。

手部者手术治疗效果良好罕见复发。其他部位肿瘤术后易复发且可恶变。

　　1、多食含硫的食物，如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料，同时硫也有助于钙的吸收。

　　2、保证每天都吃一些富含维生素的食物，如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。

　　3、经常吃新鲜的菠萝，可减少患部的感染。

　　4、多食含组氨酸的食物，如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属。多食用富含胡萝卜素，黄酮类，维生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。

　　5、忌烟、酒、辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

　　6、忌肥腻食物、忌发物。

　由于与生长发育有关，骨软骨瘤多见于发育旺盛的青少年，男性较多，一般在关节附近看到并摸到硬硬的肿块，与骨骼连在一起，不痛不痒，也不影响关节活动。但关节周围多有肌键和肌肉，瘤体大而突出时，活动中反复磨擦，可形成滑囊，发炎积液，局部疼痛、肿胀。

　　{软骨瘤患者术前护理方法}

　　1、软骨瘤患者术前心理护理

　　由于软骨瘤患者心理负担重，而且肿瘤较大，出血量较大，危险性大，加之担心手术成功率，术后功能恢复情况、费用、效果等的担忧而表现焦虑、恐惧，术前应向患者耐心讲解，手术重要性和手术、麻醉的方法及手术设备，鼓励家属给予心理上的援助和生活上的关心，以增加病人的安全感。

　　2、认真做好软骨瘤患者术前随访

　　指导软骨瘤患者术前适当进行半卧位的体位锻炼，以使患者适应体位的变化以及硬膜外麻醉中的体位配合的注意事项。

　　3、软骨瘤患者术前准备

　　进手术室前，要排空大小便。有贵重物品，在进手术室前交给病房护士长或亲属保管，不要带到手术室去；进入手术室时，要按规定更换鞋子，戴上手术帽。

　　{软骨瘤患者术后护理方法}

　　1、保持引流管通畅：引流袋应低于创口，观察并记录引流液量及性质；

　　2、疼痛的护理：疼痛严重影响患者的身心，影响睡眠，不利于患者的恢复，积极止痛；

　　3、生命症状：观察生命症状及创口渗血情况，尤其截肢者；

　　4、注意观察：观察手术肢体远端血运，活动；

　　5、注意卧床休息：尽可能不过多过早活动；

　　6、饮食护理：手术后根据患者情况暂禁食或流食半流食，之后鼓励患者进食高蛋白、高热量、高维他命和易消化的饮食，多吃水果、蔬菜，多饮水；

　　7、功能锻炼：手术后3周，可做手术部位远近关节活动，但不负重。手术后6周。进行浑身及重点关节的活动。渐渐加大力度。并可辅以理疗、按摩等；

　　8、放化疗护理：放化疗患者应做好相应的护理，减少副反应；

　　9、生活护理：家属应注意患者的洗淑和排便等生活护理。

软骨瘤患者吃什么比较好

　　1、多食含硫的食物，如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料，同时硫也有助于钙的吸收。

　　2、保证每天都吃一些富含维生素的食物，如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。

　　3、经常吃新鲜的菠萝，可减少患部的感染。

　　4、多食含组氨酸的食物，如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属。多食用富含胡萝卜素，黄酮类，维生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。

　　5、忌烟、酒、辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

　　6、忌肥腻食物、忌发物。

　　（1）骨肉瘤：下颌较多，好发于15～25岁青少年，肿瘤发展迅速，多有疼痛，呈剧痛。少数有低烧，肿瘤表面皮肤发红，皮温升高。牙齿变形或松脱，晚期累及软组织致破溃，易发生血液转移。

　　（2）淋巴肉瘤：包括淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤。以下颌骨较多，早期表现为牙龈肿痛或牙痛，然后颌骨肿胀、疼痛，眼眶、上颌窦或鼻咽，常破溃。前者发展快，后者发展缓慢。

　　（3）骨末分化网织细胞肉瘤（尤文氏瘤）：多发于下颌骨，20～30岁多见。疼痛为主要症状，开始呈阵发性，继而持续性，以夜间为重，常有发烧。颌骨呈梭形肿胀，局部皮肤可见浅表静脉曲张，表皮发红且热，有压痛。临床易误诊为骨髓炎。病情进展转快，易发生血行转移。X线检查可见溶骨性骨折破坏，早期骨膜反应表现为洋葱皮样阴影。

　　【宜】

　　（1）宜多食抗颌骨肿瘤的食物：核桃、薏米、赤豆、莼菜、大头菜、油菜、蜗牛、壁虎、甲鱼、蟹、虾、鲎、海蜇、文蛤、海参、香杏、刺猬心及肝、蒲笋。

　　（2）宜食抗感染、溃疡的食物：黄瓜、丝瓜、慈菇、甘瓠、甜橙、豆豉、绿豆、酸枣、黄鼠狼肉、黄颌蛇肉、猪髓、猫肉、鹌鹑、麂、蜗牛、鼠肉。

　　（3）宜吃防护化疗、放疗食物：荠菜、豆腐、薏米、海蜇、荸荠、柿饼、杏仁、百合、鹌鹑、芦笋、鹅血、蘑菇、沙鱼、桂圆、黄鳝、核桃、葫芦、章鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大枣、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银鱼、泥鳅、胖头鱼、塘虱、马哈鱼、绿茶、泥螺。

　　【忌】

　　（1）忌烟、酒、咖啡、可可。

　　（2）忌刺激性食物：葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

　　（3）忌霉变、烧焦食物。

　　（4）忌油腻、油煎、烟熏食物。

　　（5）忌生硬坚固、不易咀嚼食物。