抗凝血酶Ⅲ

AT—Ⅲ：Ag0．23—0．35g/L(230～350mg/L)

抗凝血酶（Antithrombin，以下简称AT），简称为AT，血浆源性AT简称pAT。

pAT是体内重要的天然抗凝蛋白，属于丝氨酸蛋白酶抑制物家族成员，其血浆浓度

约为100～150 μg/ml (2～3 μmol/L)。pAT由肝脏及血管内皮细胞产生，是一种

维生素K依赖的并由432个氨基酸组成的分子质量为58 ku的单链糖蛋白，含4个

N糖基化寡糖链及3个二硫键。根据其135位的天门冬酰氨是否含糖基可分为含糖

基的α异构体及无糖基的β异构体。由于α异构体135位的糖基可以阻止与肝素

的结合，故其与肝素的亲和力小于β异构体。现还通过转基因绵羊获得了重组抗凝

血酶，简称rAT。Masaaki Hirose等在中国仓鼠卵巢细胞上表达了rAT，通过成批

发酵使其产量达到1 g/L。纯化的rAT具有pAT的特异活性，减少了糖基量，增强

了与肝素的亲和力。

抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ,AT Ⅲ）。AT Ⅲ是凝血酶及因子Ⅻα、Ⅺα、Ⅸα、Ⅹα等含丝氨酸的蛋白酶的抑制剂。它与凝血酶通过精氨酸-丝氨酸肽键相结合。形成AT Ⅲ凝血酶复合物而使酶灭活，肝素可加速这一反应达千倍以上。肝素与AT Ⅲ所含的赖氨酸结合后引起AT Ⅲ构象改变，使AT Ⅲ所含的精氨酸残基更易与凝血酶的丝氨酸残基结合。一旦肝素-AT Ⅲ凝血酶复合物形成，肝素就从复合物上解离，再次与另一分子AT Ⅲ结合而被反复利用。AT Ⅲ-凝血酶复合物则被网状内皮系统所消除。抑制凝血酶活性的作用与肝素分子长度有关。分子越长则酶抑制作用越大。

1、遗传性ATⅢ缺乏可分两型：（1）CRM-型：即抗原与活性均下降。（2）CRM+型：抗原正常，活性下降。

遗传性ATⅢ缺乏是一种常染色体显性遗传性疾病，本病患病率约1/5000，发病多在10-25岁，患者常在手术后、创伤后、感染后、妊娠或产后发生静脉血栓，并可反复发生血栓。CRM-患者血浆中ATⅢ生物活与抗原性约为正常人50%左右。CRM+其ATⅢ结构与功能异常的类型较多，共同表现是对肝素的亲和力降低，从而对丝氨酸蛋白酶的灭活能力明显减弱。

2、获得性ATⅢ缺乏：

（1）ATⅢ合成降低，见于肝脏疾病、肝功能障碍、主要见于肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期、常与疾病严重度相关，可伴发血栓形成。

（2）ATⅢ丢失增加：见于肾病综合症。

（3）ATⅢ消耗增加，见于血栓前期和血栓性疾病，如心绞痛、心肌梗塞、脑血管疾病、DIC、外科手术后、口服避孕药、深部静脉血栓形成、肺梗塞、妊高症等。

（4）ATⅢ水平增高，见于血友病甲和血友病乙、口服抗凝药物、使用黄体酮类药物等。

抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）是作为血液中活性凝血因子的最重要的阻碍因子，它控制着血液的凝固和纤维蛋白的溶解。其血液中ATⅢ的水平根据各种疾病、症状而变化，在弥散性血管内凝血(DIC)、肝疾患、肾病综合症等降低。血液中的ATⅢ水平降低可能会导致肝素治疗效果无法呈现。因此，掌握ATⅢ的活性作为对于此类疾病的监测、病态分析、预后判定以及肝素治疗或使用ATⅢ浓缩制剂投药时的指标具有重要意义。

1．病理性增高：表明血液抗凝活性增强，主要见于口服抗凝药、及的急性出血期等。

2．病理性降低：

(1)先天性AT—Ⅲ缺乏症。

(2)血栓前状态和血栓性疾病时，血液抗凝作用减弱，如DIC高凝期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、 妊娠症、深静脉血栓形成、肾病综合征等。

(3)合成减少，如严重肝病等。

[要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。