视网膜血管瘤

视网膜血管瘤

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症状体征

视网膜血管瘤早期病变较小,易被忽视;晚期瘤体呈桔红色球形,由粗大弯曲的动脉滋养,引流的静脉充盈。可有多个,或双眼发病。累及视盘者不易辩认,因难以区别滋养和引流的血管。瘤体渗漏可引起黄斑渗出[1]、视网膜脱离[2],影响视力。随时间管瘤多会增大,渗出增多,应予以治疗和随访。本病约2/5伴有中枢神经系统血管瘤[3]为少见的发育性异常,可为单个的动静脉交通,或复杂的吻合系统,病变为单侧、非遗传性、位于视网膜或视盘。荧光造影不渗漏。可伴有同侧脑、面、眶异常。多数无症状。但病变大时,可有渗出和视网膜下液。

临床表现

临床上一般将vonHippel病分为5期:

1.初期

周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小,检眼镜不易发现,通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。

2.血管扩张及血管瘤形成期

本病多发生在眼底颞侧视网膜,受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤,此后逐渐增大,可达2~3PD(瞳距)以上。瘤体红色,呈圆形或卵圆形。第1、2期由于血管瘤多局限于周边部,患者常无感觉。

3.渗出及出血期

血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出,可伴有小出血斑。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久,渗出液中水分被吸收,脂质沉着,血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及黄斑时,视力明显受损。

4.视网膜脱离期

随着血管瘤不断增大,渗出亦逐渐增多,视网膜发生渗出性脱离。

5.晚期

可因继发性青光眼、葡萄膜炎、牵拉性视网膜脱离、并发性白内障或眼球萎缩而致视力完全丧失。

检查

1.遗传学检查及基因学检查

2.病理学检查

由于先天性的中胚叶畸形,血管发育异常,肿瘤由成血管细胞增生而成。血管间有网状血管内皮细胞。因含有吞噬的脂质而形成假性黄色瘤细胞。局部视网膜胶质细胞增生明显。

3.眼底荧光血管造影检查(FFA)

对本病诊断非常重要。动脉期即可见到瘤体内迅速充盈的荧光,在此同时,与之相连的静脉也出现明显层流。后期血管瘤体及其周围荧光素渗漏而成强荧光团块。

诊断

本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤,多发生在眼底颞侧周边部视网膜,可据此做出早期诊断。有怀疑时,作眼底血管荧光造影。当进入第2期后,血管瘤已极明显,并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲,诊断已无困难。

鉴别诊断

本病应与蔓状血管瘤鉴别,后者有粗大迂曲且形成藤蔓样纠缠在一起的血管,但无血管瘤及黄白色脂质沉着物。有时本病也可能与孤立性脉络膜血管瘤相混淆,后者多位于眼底后极部视盘周围,呈杏黄色或橘红色隆起,其表面或边缘有色素沉着,视网膜血管无异常,与本病不同。

治疗方案

1.光凝 准确定位后对中小扁平的血管瘤光凝效果最好可同时光凝供养及引流的动脉和静脉光凝后其周围组织损伤小有报道对较大的血管瘤采用多次小剂量激光光凝瘤体表面亦获成功

2.冷凝 已发生渗出性视网膜脱离时冷凝效果较好

3.透热电凝术 与视网膜脱离的透热电凝术相似即于血管瘤相应的巩膜表面做透热电凝术致使血管瘤萎缩而成瘢痕

预后

出现并发症则视力预后不良。

饮食护理

一、酸、甜、苦、辣、咸五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收敛,生津开胃;甜能补益脾胃;苦能泄下、燥湿,少量可开胃;辣也能开胃;咸能通下、软坚。食品基本上都是以上五味,或几味混合在一起,肿瘤康复期病人应选择有一定抗癌成分和有软坚散结作用的食品。

二、富有营养的食品种类繁多,除大米、小麦、小米、大豆等外,鸡、羊、牛肉是补气的食品,体虚的肿瘤病人可食用。鸭子、乌龟、鳖、鲫鱼、娼鱼是具有补益健脾的食品,海参、海蜇、鲍鱼、海带、荸荠、菱角能软坚散结,可以消"痞块",木耳、猴头蘑、香菇、金针菇等多种食用磨菇都是有一定的抗癌作用。尤其是香菇的营养价值超过所有的蘑菇,含有7种人体所必需的氨基酸,含有钙、铜、铁、锰等徽量元素,还含有多种糖和酶,能提高和增强人体免疫力。

三、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。蒜苔、韭黄、菜花、包心菜除含有丰富的维生素外,还含有可增高芳基烃羟基化酶活性的靛基质,可抗御化学致癌物质的致癌作用。

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