骨质软化

1、肾性骨病性骨质软化

由于肾功能不良，造成维生素环代谢障碍。1，25-（0H）2-D3缺乏，使肠钙吸收减少，出现低血钙。低血钙促使甲状旁腺增生肥大，甲状旁腺激素分泌释放增多；另外代谢性酸中毒，尿磷排出减少，使血磷升高。低血钙，高血磷和继发性甲状旁腺功能亢进三者共同构成肾性骨病，并根据三者间相互消长及先后的关系决定肾性骨病的发展类型。维生素D3代谢障碍，低血钙会导致成人软骨病类型的骨病变，尽管有继发性甲状旁腺功能亢进，但在低血钙的影响下，不能使甲状旁腺激素充分发挥其活跃骨组织再塑造的作用。破骨细胞溶骨吸收活动及成骨细胞生成活动均处于低潮，骨吸收与骨形成都限于原有破骨细胞群和成骨细胞群的活动范围，有一定量的钙化不足或脱钙的类骨质层。当低血钙，高血磷及继发性甲状旁腺功能亢进进一步发展时，骨组织细胞活动则发生较大变化，破骨细胞增生，溶骨吸收过程加强，由于有高血磷，从破骨细胞到成骨细胞转变过程加强，成骨活动亦加强，血碱性磷酸酶激增，骨组织再塑造活跃伴纤维增生、网织骨增生为典型纤维性骨炎。发展到极端时骨髓腔会出现转移钙化灶，产生骨硬化症。同时发生骨外软组织转移钙化灶。

2、佝偻软骨病

佝偻病、软骨病是维生素D缺乏造成的骨病，不同年龄所表现的不同临床形式。骨组织病变主要为软骨钙化缺乏、类骨质层加厚、各种骨组织细胞欠活跃。长年室居、妊娠哺乳期妇女饮食维生素D含量不足、脂肪痢、肝、胆道疾患等使维生素D不能转化为1，25-（0H）2-D3，故肠黏膜不能吸收钙或吸收数量有限，且磷、钙排出增多，血清钙降低，无机磷明显减少，骨组织基质和软骨钙盐沉着缺乏，新骨生成不足。有时破骨过程超过成骨过程。钙磷负平衡，长期形成佝偻病钙化不足或软骨组织脱钙，血清碱性磷酸酶升高，低血钙会刺激甲状旁腺代偿增生，甲状旁腺激素的过多分泌动员骨钙外移，使血钙维持正常水平。肾小管对磷的再吸收减少，血磷进一步下降。因此，患者血钙可正常，但由于磷降低明显，虽无手足搐溺症，但骨病变往往较严重。一些甲状旁腺代偿不良者，骨组织破坏，骨盐外移有限，血钙常明显下降，出现严重的手足搐溺。^[1]

胃切除术后、小肠切除或旁路吻合、克罗恩病、面筋不应症、区域性肠炎、憩室多发性营养不良、停滞（盲）环综合征、硬皮病、胰腺外分泌不足、胰管黏稠物阻塞症、慢性脂肪泻、胆道阻塞、肝管外胆管阻塞、先天性胆管闭锁等。

应根据病史、临床表现、血液生化检查及X线骨骼检查。

（一）肾性骨病性骨质软化

1、有慢性与进行性肾脏疾患所致的肾功能不全病史。

2、患者最早的症状是腰腿疼痛，肌肉无力，继而出现骨骼压痛、行走不便。久病者疼痛由腰腿蔓延至胸肋及上肢，其性质多为酸痛或刺痛，不能自动翻身。可引起脊柱、胸廓、骨盆及下肢骨骼的变形或发生病理性骨折。尚可有食欲缺乏，消化不良，手足搐溺等症状。

（二）佝偻软骨病

佝偻病、软骨病的诊断主要依靠病史、症状和体征，确诊需X线骨骼检查。婴幼儿除有多汗、易激动、夜间睡眠差、腹大等低钙症状外，常产生腕、踝部肿大，肋骨呈半球样畸形，鸡胸，方颅，下肢呈0型或X型弯曲畸形，患儿还常伴全身生长发育不良。成人软骨病早期症状常不明显，仅有腰腿疼痛，渐发展成持续性全身性骨痛，肋骨压痛明显，行走不便，久病者脊柱胸段后凸、呈驼背，胸椎可侧弯，身长缩短，且易发生骨折。可有隐性或显性手足搐搦。常伴消化不良和其他营养不良性疾患。

本病需与骨质疏松症、泛发性纤维性骨炎、类风湿关节炎鉴别。

1、骨质疏松症

本病常见于绝经后妇女和老年人，是由于骨形成弱于骨吸收，单位体积内骨组织的量等比例减少所致。血钙、血磷和碱性磷酸酶正常。骨活检看不到骨样组织。

2、泛发性纤维性骨炎

因甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素分泌过多，致使骨吸收加速导致骨组织减少。由于成骨细胞的代偿性活动而使碱性磷酸酶升高，血钙升髙，血磷降低，X线见虫蚀样或沙粒样改变，骨膜下骨吸收。

3、类风湿关节炎病变

先从手指、腕、肘等关节开始。早期可见受累关节红、肿、热、痛，晚期可见各种关节畸形。严重病例因长期卧床，不见阳光，也可能继发全身性骨质疏松症。多关节的长期肿痛，甚至手足畸形和类风湿因子阳性可帮助鉴别。^[1]

（一）肾性骨病性骨质软化

1、实验室检查

血清钙下降或正常，血清磷升高，血碱性磷酸酶升高，尿钙、磷减少。

2、X线检查

X线片上有普遍骨质疏松，呈不规则网状脱钙，皮质变薄而分层，髓腔加宽后期可有骨干弯曲，凸侧有病理性骨折，胫骨及耻骨可出现假骨折缆（Looser带）。

（二）佝偻软骨病

佝偻病X线片显示长骨髓干交接处呈毛刷状改变，重时呈杯状变，骨骼系统有不同程度的骨质疏松、缺钙或脱钙，长骨皮质变薄、弯曲。早期X线有时不易和骨质疏松相区别，后期可见假骨折缘（Looser带）呈对称性透明区有利诊断。重症软骨病者可有骨质疏松，自发性骨折，椎体呈双凹性畸形。实验室检查血钙正常或偏低，血磷降低，血AKP升高。尿钙、磷减少。

1、补充维生素D和钙剂，每日口服维生素D，早期可用突击疗法1次或2次，每次30万U，肌内注射。口服钙剂有乳酸钙或葡萄糖酸钙或10%氯化钙，每日3次。

2、对有急性手足抽搐症状者，1，25-(OH)2D3有效，但不需维持用药。

3、预防和治疗骨折，严重畸形者手术治疗，但如果代谢性疾病仍然存在或未完全纠正，手术是不可能修复的。^[1]