嗜睡是克莱恩·莱文综合症患者的一大特征。发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,发作时不分地点、场合,各种刺激均不能使之清醒,发作时不吃不喝,醒后暴饮暴食,常常数倍甚至l0倍于平时饮食量,而且极易饥饿。数月至数年反复发作。这类病人不伴有内分泌的改变,也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少,而醒后又大量进食,营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。关于引起发作性嗜睡—强食症的原因。也是由于下丘脑后部肿瘤、炎症或外伤等疾病所致。
发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作,睡眠瘫痪,入睡前幻觉,猝倒,夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期,高峰年龄是15~25岁之间,第二次较小的高峰期是35~45岁之间,女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状,既可单独出现,也可伴有一个或多个其他的症状出现。一天反复数次的睡眠发作,不仅发生于单调,静态下的工作时或饱餐之后,而且也出现于患者活动量大的工作时。每次发作的时间会随体位而变化,如果患者处于不舒服的体位可能发作数分钟,而躺着的话,有可能达1h。睡眠发作时患者力求保持清醒,但在很短的时间(1~2min内)就进入梦乡。症状会随时间而减轻但不会完全消退。
睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现,且只是短暂的发作,夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面,常出现于入睡或清醒的过程中,患者突然不能动弹,不能讲话,甚至无法深呼吸,常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中,尤其是在第一次发作中,患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验,患者也就知道了这种发作是短暂的,后果是良性的,持续时间不会超过10min,能自动缓解。入睡前幻觉常引起幻视,眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白,更多的是以彩色的形式出现,幻听也很常见,幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感),身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。
猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失,常和异常睡眠一起出现,但也可在20年之后出现,有时猝倒会先于异常睡眠而发作,这种情况很少见,多数情况下是由情感变化而诱发,如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。典型发作是颌部松垂,头低向前,双臂下垂,双膝外展。猝倒发作的频率可能一生中仅有几次,也可以是一天中发作数次。猝倒发作的严重程度和后果变化很大,从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群,或者是轻度的浑身无力的感觉。虽然,眼外肌未受累,但患者有眼睑无力,视物模糊。发作时,语言受影响,腹肌肌力下降致呼吸不规则,膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿,未见有长时间的停顿。猝倒发作时,肌张力完全丧失可导致严重创伤,如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见,但不总是这么严重。也许旁边的人都未曾注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲,患者察觉到这种突然而短暂的发作时,会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂,头向前低时,症状会稍为明显。累及杓状肌致其间断无力,会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累,患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃,如果累及上肢,患者表现动作笨拙,在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。
由于这些短暂的发作不同于经典的猝倒发作,常常被医生忽视;但必须强调它是非常常见的,故必须予以重视。没有肌电图的记录,短暂的肌无力;就是有经验的医师也未必能察觉到。每次猝倒发作的时间不一,从几秒到30min以上不等。发作可能由于情绪、紧张、疲劳或饱餐诱发,大笑或发怒是常见的触发因素,但发作有时是在听音乐,看电影或读书时。猝倒有时发作在回忆美好的场景时,也可能没有情感因素参与,亦没有剧烈的运动。发作性睡病可导致各种合并症,除外睡眠发作,患者可能感到异常的倦睡,整天处于低警觉状态,从而导致交通事故及与操作机器有关的意外,记忆力减退,反应慢,工作能力下降而被迫提前退休,或被解雇,阳萎,甚至不能行走或自语症。
艾默利大学医学院神经学教授大卫-拉伊说道:“Somongen是由氨基酸组成的,就像一种蛋白质,而且可能让患者数年时间卧床不起。”缩氨酸能够在正常人的大脑以及那些遭受罕见睡眠混乱的人们大脑中发现。这种微粒的研究可以让科学家们更加深入的了解大脑如何调节意识状态,比如说警觉和睡眠。
发现使用药物氟马西尼进行治疗somnogen就能够恢复警觉。过去这种药物被用于治疗那些过度服用安定、安必恩和其它镇静、麻醉类药物的病人。埃默里大学的药剂师将这种药物改造成为能够放在舌头底下的药片形式,而不是通过静脉注射。研究人员称液体形式的药物Flumazenal能够帮助缓解睡眠过度的症状。
1、英国女子得怪病,此怪病还有好听的名字就是睡美人症候群,疯狂与150男做爱。一旦发病就想要与别人发生关系。不过她已经发现自己的病症,并能自己尽量控制自己在发病时不出家门,关闭手机,断开网络。避免与男性接触。若在外面发病,也尽量避开男人的眼光。因此已经缓解了症状。
2、英国伦敦一名年轻女子伊玛尔·杜普蕾(Imaarl Duprey)在18岁那年,她第一次显出患病的征兆:昏睡了整整10天。之后情况时好时坏,她看了几年的病之后才确诊患了“睡美人症候群”。这个有着浪漫名称的疾病给杜普蕾一家人带来了极大的痛苦。即使是在杜普蕾清醒的状态下,她也不再是她,而变成了“另外一个人”,极度焦虑,疲惫,脆弱,神经质。杜普蕾每天睡20个小时,她的家人每天会尽量叫她起床,吃饭喝水。可是在仅有的清醒时间里,她仍然精神萎靡,像梦游一样,火气极大。尽管这个病极大影响了杜普蕾的生活,她仍然完成了大学学业,拿到了心理学学位。这个漂亮的姑娘对未来很迷茫,但仍然努力保持乐观,希望有一天能够治愈,她能够从沉睡的梦魇中走出来。
3、美国17岁的少女妮科尔·德利恩被诊断出患有罕见的“克莱恩-李文症候群”,或称“睡美人症候群”,一天要睡18-19个小时。妮科尔最惊人的记录是,从感恩节一直睡到翌年元月,整整64天,创下个人昏睡最长记录。来自宾夕法尼亚的妮科尔6岁半时首次发病,多年来多次发作,昏睡期间会起床进食、上厕所,然后又倒头大睡,就算醒来吃东西,也是“梦游状态,不会记得自己做了什么”罹患睡美人病,让妮科尔错过了感恩节、耶诞节、亲朋好友的生日,连全家第一次到迪士尼世界游玩都没赶上。薇姬说,为女儿求诊的过程“让人倍感挫折”,奔波了多家医院,苦苦找不出病因。最后,他们是在匹兹堡的一家医院找到答案。妮科尔家人称,服药有助减少她的发病频率。
4、来自英国曼城斯托克波特的20岁女孩贝斯·古蒂尔(Beth Goodier)被诊断患上了该病。
为了照顾女儿,古蒂尔的母亲简妮辞去了工作贝斯·古蒂尔在16岁时被诊断得了这种罕见的疾病,通常这种病都发生在青春期,其影响也要等上10年至15年才能清楚。在平时不发病的时候,贝斯·古蒂尔会将自己的病情分享在博客上,有时也会将自己在醒来时拍的视频上传至网站。为了照顾女儿,古蒂尔的母亲简妮(Janine)辞去了自己的工作。简妮说,女儿大部分的时间都在睡觉,醒来的时候就躺在沙发上或者看电视。她说,她要珍惜女儿清醒时的每一分钟,因为永远不知道女儿下一次醒来会是什么时候。同时,古蒂尔因为患上“睡美人综合症”而无法申请大学。
2011年,一群英国的父母成立了专为患者建立的慈善机构 KLS Support UK,旨在唤起大众对“睡美人综合症”的认识,并为了解发病原因和治疗该症的研究提供支持。[1]
23岁的女孩海莉-巴蒂因为一种奇怪的睡眠病症而痛苦不堪,她在睡眠期间会逼着自己的男友与她彻夜性爱。这种身体状况意味着她无法控制自己去停止对性爱的索求,直到天亮。更不可思议的是,她其实一直都是熟睡的,第二天早晨根本记不起夜间发生的任何事情。因为巴蒂夜间索求性爱过度,而且她一直都是处于无意识状态,因此她所认识的男友一个个都离她而去。巴蒂唉叹道:“如果男友精力旺盛,我一夜可以完成三到四次性爱。但是到了次日早晨,我记不起任何事情。”睡眠性爱症也是一种睡眠障碍,患者常常在无意识的睡眠状态下完成性爱。由于许多人次日根本记不起前一天晚上发生的事情,所以他们也不认为这是一种病态,因此很少有人寻医问诊。相关研究显示,大约有11%的男性和4%的女性受此病症的困扰。2007年8月8日,英国皇家空军一名机械士被撤消对他的强奸指控,因为陪审团发现他是在患有睡眠性爱症的情况下与一位15岁女孩发生了性关系,所以不需要为其行为负责。
一位患有梦游嗜食症的妇女在睡眠中体重增加了60磅。梦游嗜食症全称为夜间睡眠饮食失调症,也叫睡眠饮食失调症或梦食症,是梦游和饮食失调共同导致的病症。梦游嗜食症与夜间进食综合症很相似,但是夜间进食综合症患者是完全清醒的,知道自己的夜间进食行为,而梦游嗜食症患者是处于睡眠状态,对自己的行为毫无意识。梦游嗜食症患者在处理食物时只能靠自己识别,所以通常会搞得乱七八糟,甚至会伤害到自己。有的是徒手进食,有的是利用餐具进食。在这种情况下,就很容易弄伤自己或伤害到他人。安娜-赖安在过去一年半中并不知道自己患有梦游嗜食症,在那段时间她的体重因此骤增了60磅。后来安娜发现,在自认为得到较好夜间睡眠后的第二天白天,她仍然会感到筋疲力尽。安娜意识到身体出现了问题,将症状告诉了医生。在医生的建议下,安娜参加了一项睡眠研究。她终于惊讶地发现自己在夜间睡眠时,几乎夜夜都在吃东西。
猝睡症是指有些人会在正常的日常活动期间突然入睡。猝睡症是最怪异的一种睡眠障碍。这种病症会让人陷入巨大的危险之中,因为正常的开车、跑步或劳动时都会意外睡着。猝睡症是一种神经学领域的睡眠障碍,患者入睡时间很随机,毫无规律可循。患者通常是直接进入“快速眼球运动睡眠”,很少会进入更深度睡眠或“非快速眼球运动睡眠”。因此,在接下来时间里,患者不能保持清醒状态。另一症状是猝倒,也就是经历过剧烈的运动后突然倒下进入“快速眼球运动睡眠”状态。此外,睡眠性麻痹和睡眠幻觉也是相关的症状。猝睡症的原因仍不清楚。普通的观点认为,这是一种自体免疫障碍。但是,也有可能是基因问题。对于这种病症,治疗的方法包括刺激、抗抑郁剂等。
克莱尔-斯科特正在饱受一种罕见的睡眠障碍的折磨,因为只要她有笑就会立即昏睡过去。这位两个孩子的妈妈介绍说:“我小女儿告诉我她在学校闹出的一个笑话。尽管并不可笑,但我还是笑了起来。我知道,接下来我的丈夫把我从厨房地板上扶了起来。”这位来自美国的24岁女性一直都患有这种病症,但直到最后才被诊断出来。“我很担心会突然入睡。有时我会突然倒下,全身麻痹。”斯科特所患的这种病患病概率大约为万分之五,通常是由情绪导致的。
对于普通的睡眠障碍患者来说,他们的症状远没有像“非24小时睡眠周期障碍”患者那样奇怪。患有“非24小时睡眠周期障碍”的病人,他们有自己内在的生物钟,但与正常人的一天24小时标准生物钟完全不同。因此,对于他们来说,不一定要将夜晚与睡眠、白天与清醒联系起来。比如,一个自然生物钟循环为28小时的人,他每天睡眠时间会比正常人延迟4小时左右,而且这种时差会越来越大。最有趣的是,“非24小时睡眠周期障碍”患者中既有盲人,也有视力正常的人。不过,在盲人中这种现象更普遍,因为他们没有光的敏感性。这表明正常人的生物钟与地球的转动有关。
夜间猝死综合症是指健康的人上床睡觉后再也不会醒来。几乎所有的人都希望能够平静地入睡,但是有的人却不幸地永远安静下去,这就是夜间猝死综合症,甚至有的健康的年轻人都逃不过这种灾难。这种病症与婴儿突发性死亡很相似,唯一的不同之处就是夜间猝死综合症的患者通常都是成年男性,该病症最常发现于东南亚国家。这可能是由于患者的心脏突然停止跳动,并且再也无法重新启动。
在“快速眼球运动睡眠”状态下,人的做梦活动加速,身体随意肌开始静止。这种临时性瘫痪有时会导致患者在梦醒后仍然无法动弹,甚至伤害到身体。更糟糕的是,睡眠瘫痪症常常与幻觉联系在一起。1999年发表于《睡眠研究》期刊上的一项研究成果显示,75%经历过睡眠瘫痪症的大学生曾经在患病时出现过幻觉。这种与睡眠瘫痪症同时出现的幻觉通常并不是件愉快的事,一般都是感到邪恶事物的存在,并有被压迫或窒息的感觉。这些感受让睡眠瘫痪症患者觉得进入了一个传说中的世界,在中国这种现象被称为“鬼上身”。