肌阵挛性癫痫

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病因及常见疾病

1.少年肌阵挛

2.肌阵挛-倾跌发作性癫痫

3.肌阵挛失神发作癫痫

4.家族性进行性肌阵挛:包括Lafora病、青少年型大脑视网膜变性、唾液酸病、线粒体脑肌病、腊样脂褐质沉积症、神经氨酸沉积症、齿状核-红核-苍白球-路易体萎缩、GM2神经节苷脂累积病。

5.良性家族性多发性肌阵挛

鉴别诊断

应与婴儿痉挛症、失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。

检查

体格检查,包括肌肉强直、肌肉萎缩及腱反射检查。脑电图检查可评估肌阵挛和相关的脑部活动。

治疗原则

尽快明确肌阵挛癫痫的诊断,缩短病程,正确选用抗癫痫药物。若发现肌阵挛,应检查是否有癫痫发作,观察患者生命体征,排除心律失常或呼吸道阻塞。近旁要有复苏设备。如果患者有癫痫发作,帮助患者缓慢躺下,在其头部垫一枕头或卷起的毛巾,以避免脑部震荡。松开所有紧身的衣物,尤其是颈部周围,同时使患者头部偏向一侧(若可能,需轻缓),避免呼吸道阻塞或分泌物误吸。治疗上首选丙戊酸钠,尽量避免用卡马西平及苯妥英钠。若效果欠佳可选用氯硝西泮、拉莫三嗪等药物。

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