肾胚胎瘤

就诊科室肿瘤科

多发群体 5岁以下儿童

常见症状腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐，发热、血尿等

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概述

　　肾胚胎瘤（embryonic tumor of kidney）：也称肾母细胞瘤（nephroblastoma）或Wilms瘤。由肾内残留的胚基组织发展而来，多见于5岁以下儿童，是幼儿时的腹内常见肿瘤，在幼儿的各种恶性肿瘤中，本病约占1/4，最多见于3岁以下的儿童，3～5岁发病率显著降低，5岁以后则少见，成人罕见。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样，除见胚基细胞呈巢状排列，及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外，间质中可见疏松的粘液样组织，有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。

病因

肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，常为一个大的实性瘤性，外有包膜，内含多种组织，如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快，高度恶性，早期即可发生远处转移，转移途径同肾癌，常转移至肺、肝、骨骼等。

症状体征

无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现，常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为腹部肿块，大约25%～60%的患者有高血压，可能与肾素水平增高有关。肿瘤分期：NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的，目前应用最广泛的为NWTS3分期法。肿瘤分期为：

Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完整切除;术前或术中无破溃，切除边缘无肿瘤残存。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，可完全切除;有局限性扩散，如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查，或在手术中发现有肿瘤逸出，但仅限于腰部，切除边缘无明显肿瘤残存。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移，腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植，大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。

Ⅳ期：有血行性转移，如肺、肝、骨、脑等。

并发症

可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。

检查化验

幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦，质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中，主要需同先天性肾积水相鉴别，B超、CT扫描检查可明确这一病变。 ^[1]

鉴别诊断

鉴别

肾胚胎瘤儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。

B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节，病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现：①Wilms瘤局限在腹的一侧，神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤，很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移，X线常可见钙化点。神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物，如香草桃酸等。

中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤，术前难以与Wilms瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。

诊断

肾母细胞瘤主要发病年龄（大多发生在幼儿，偶见于中青年）及有无下述表现：①以腹部肿物为第一症状，贫血、低热、高血压常见，但血尿少见。②尿路造影不显影或显示肾盂、肾盏变形移位，肾影增大，肿瘤区可见钙化影，输尿管可被肿瘤推向中线。③放射性核素肾扫描，显示患肾放射性缺损及稀疏。④肺、骨骼可有早期转移。⑤B超、CT或MRI检查。

　　肾胚胎瘤也和肾癌一样，一经确诊，应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗，可提高治愈率。化疗可用放线菌素D，15～25微克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新硷40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公斤。

　　在手术、放疗和化疗联合应用下，肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人，五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。