肾动静脉瘘

先天性动静脉瘘^[1]的发生率并不高，但自从1928年被首次报道后，其临床检出率在逐渐增加尽管是先天性的疾病但很少在30岁甚至40岁之前被发现。女性患者是男性的3倍，右侧较左侧稍多见。病变多见于上极（45%），但中部也不少，约有30%下极也有近25%。

肾动静脉瘘一般认为可能出生时即形成或动脉瘤侵及邻近的静脉并逐渐增大所致。 发病机制： 确切的机制尚不清楚，其病理生理改变主要是动脉的血流没有经过肾实质而直接进入静脉返回心脏。 实验室检查： 目前暂无相关资料 其它辅助检查： 分泌性尿路造影可能会显示出部分或完全性肾功能衰竭。有时会发现一不规则的充盈缺损或肾脏的扭曲变形、远端梗阻。多普勒(Doppler)超声检查是一种更加准确而无损伤的方法。数字减影血管造影是诊断该疾病的最有效而直观的重要手段 临床表现： 根据动静脉瘘的大小可有局部及全身表现健康搜索。临床多可闻及血管杂音，同时肾实质的血流灌注相对减少引起远端局部缺血及肾素依赖性高血压。另一方面由于静脉回流增加外周阻力减小心输出量随之增加引起左室增生肥厚最终导致心衰。因动静脉瘘常位于收集系统附近，故约75%患者可出现肉眼血尿 并发症： 50%病例伴有先天性心脏病。 诊断： 临床上根据血尿、蛋白尿、高血压及上腹部或肾区血管性杂音，结合影像学检查可明确诊断。

根据动静脉瘘的大小可有局部及全身表现，临床多可闻及血管杂音，同时肾实质的血流灌注相对减少引起远端局部缺血及肾素依赖性高血压，另一方面由于静脉回流增加，外周阻力减小，心输出量随之增加引起左室增生肥厚，最终导致心衰，因动静脉瘘常位于收集系统附近，故约75%患者可出现肉眼血尿。^[2]

分泌性尿路造影可能会显示出部分或完全性肾功能衰竭，有时会发现一不规则的充盈缺损，或肾脏的扭曲变形，远端梗阻，多普勒(Doppler)超声检查是一种更加准确而无损伤的方法，数字减影血管造影是诊断该疾病的最有效而直观的重要手段。^[2]

50%病例伴有先天性心脏病。

临床上根据血尿，蛋白尿，高血压^[3]及上腹部或肾区血管性杂音，结合影像学检查可明确诊断。

临床上常根据具体情况选择肾切除部分切除、血管结扎、选择性栓塞以及球囊导管封闭等方法进行治疗。

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