脊髓血管畸形

脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。

脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。

1、Ⅰ型 

Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉此组静脉位于脊髓背外侧无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。

15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉此通常在1个或相互毗邻的两个节段处硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张继之压迫脊髓但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。

2、Ⅱ型 

Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

3、Ⅲ型 

Ⅲ型为脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点病变可占据整个脊髓侵及硬膜甚至延及椎体和椎旁组织。

4、Ⅳ型 

Ⅳ型 为脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。Anson和Spetzler将Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。ⅡⅢⅣ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状血管畸形。

5、海绵状血管畸形 

海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成可以发生根管内出血或者压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄健康搜索的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。

1.神经根性疼痛

在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

2.进行性神经根和脊髓功能障碍

表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

3.急性出血

突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

4.合并其他畸形

常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤（痣）、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。

畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

1.平片

椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松；髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

2.脊髓造影

造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变区域。同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

（1）髓周正常血管影正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4～8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。

（2）病变的脊髓造影影像脊髓增粗，提示髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

3.CT扫描

脊髓血管造影

在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外异常的血管团。

4.磁共振成像（MRI）

可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。

5.脊髓血管造影

是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

脊髓血管畸形的诊断，除病史、体征外，主要系影像学诊断。

1、Ⅰ型诊断 

在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段脊髓异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不用造影相比在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行，以检查硬膜内健康搜索的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化CT表现为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。

当在强化CT或MRI上提示此诊断时，选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病在这些病人中，为确诊这类不常见的疾病健康搜索有必要进行选择性的颈外动脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。

2、ⅡⅢ型诊断

 髓内动静脉畸形病灶可通过T1加权像上的流空征象加以识别。在T2加权像上常并有脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示脊髓病变周围的部分脊髓动脉造影在确定髓内病变上是必要的，但在区分Ⅱ型和Ⅲ型病变上并不总是有帮助。选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍可能作为一段血管可以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。

3、.Ⅳ型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。

4、海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放射影像学图像具有特征性。在T1加权T2加权和质子密度成像上可以看到一个混合信号强度的中心。在T1加权上可以看到此中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕这些病变通常没有显著增强。对具有波动性症状的病人进行连续磁共振扫描病变的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造影很少有异常，通常不能做出海绵状血管畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影，对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形区别。

  脊髓血管畸形可能并发蛛网膜下腔出血。

外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用，目前越来越多的血管畸形患者可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。对于急性出血的病例应该行急性减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。

1.血管内栓塞术

一般讲，脊髓血管畸形均是血管内栓塞术的适应证，尤其对于硬脊膜和脊髓周AVF患者是首选治疗方法，对于无法进行栓塞的病例可选择其他治疗方法。应根据病变供血动脉、瘘口和畸形血管团的情况选择不同的栓塞材料，球囊和微弹簧圈可将供血动脉和瘘口栓塞。微导管进入血管畸形团后可以用正丁基-α-氰丙烯酸盐（NBCA）栓塞畸形血管团，在微导管到位并不非常满意的情况下可以用丝线段和Lavalon微粒，它们依血流趋向性可进入畸形血管团内将其栓塞。对要进行栓塞的动脉要仔细分析，以栓塞后不造成脊髓缺血为目的。由于脊髓后动脉为双根血管，故经脊髓后动脉进行栓塞是较安全的途径。

2.病灶切除术

对脊髓血管病变切除一定要在显微镜下操作。对于畸形血管呈长条状位于脊髓背侧，可予完整切除。对于脊髓内成熟型AVM，病变范围局限，也可手术切除。

3.供血动脉结扎术

对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，例如位于脊髓腹侧的AVM，可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。但由于病灶存在，侧支供血可使症状复发。

4.椎板切除减压术

只适用于急性出血形成血肿，有脊髓压迫的病例。