上皮样肉瘤

疾病名称：上皮样肉瘤

所属部位： 全身

就诊科室： 肿瘤科

症状体征：发热

　　上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。

上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化。

上皮样肉瘤本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。

好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。^[1]

　　本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。

　　本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。

　　化疗、放疗无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。

　　此瘤生长缓慢，术后10年生存率达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。

　　1.肉眼所见　表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。

　　2.镜下所见　主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。 ^[2]

病理上，尤以低倍镜下本病 类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性 坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑 膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。

局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺，最终出现了气胸。