分流性肾炎(shunt nephritis)是指 脑积水患者应用Hotervalve做脑室一心房(或颈静脉)分流术后,在分流部位发生继发感染而导致的肾小球肾炎,发生率约为4%。本病多见于小儿,可于分流术后3周至14年发病,平均发病时间为4.4年,发病前都有前驱感染。病原菌大多为白色葡萄球菌(凝固酶阴性),偶为白喉杆菌。
发病机制曾有栓塞、微血管病等学说,但认为是免疫复合物介导的 肾小球肾炎。
1.光镜 多数为系膜增生性或I型系膜毛细血管性肾小球肾炎,部分为毛细血管内增生或局灶增生性贤淑小球肾炎,偶见新月体性肾小球肾炎。
2.电镜可见毛细血管内皮下有电子致密物沉积,在肾小球沉积物中可找到感染菌的抗原。
3.免疫荧光显示IgG、IgM及C3呈颗粒状或团块状沉积于毛细血管壁和系膜区。
(一)临床表现
1.原发病有脑室分流手术史。
2.亚急性感染症状发热、贫血、肝脾肿大等。
3.肾脏病表现镜下血尿最为常见,中等量蛋白尿,肾病综合征发病率约占30%,高血压不多见,可发生氮质血症。
4.其他偶伴荨麻疹、血管炎。
(二)实验室检查
1.尿常规镜下血尿最常见,可有中等量 蛋白尿。
2.血清学检查
(1)血清补体C3下降。
(2)CIC上升。
(3)CRP上升。
(4)RF(+)。
(5)冷球蛋白(十)。
(三)诊断要点
根据原发病和分流术病史,结合患者的临床表现,如发热、贫血、肝脾肿大、血尿、蛋白尿等改变,一般不难诊断。
早期及时给予有效抗菌药物治疗并去除分流装置,可使临床症状消除,血清学检查恢复正常,肾活检显示病理损害好转。
分流性肾炎经积极治疗预后尚可,少数患者可发展成 尿毒症。