胰岛β细胞瘤

       胰岛素瘤临床主要表现为：低血糖综合征，血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison综合征，症状表现为难以治愈的消化道溃疡 。后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛 、消瘦 、黄疸等症状

相关的疾病原理      胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与非功能性两大类，其中以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性肠肽瘤(vipoma）和生长激素释放抑制素瘤（somatostatinoma）等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。

发病人群：男女均可发病

低血糖

　　起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有： 　　一、 Whipple三联症：①饥饿或运动后发生低血糖症状；②发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；\③注射葡萄糖后立即缓解。 　　二、低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。

相关的辅助检查　　1、发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。 　　2、血清胰岛素和C肽：低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素＞200uU/ml可肯定诊断。 　　3、口服糖耐量试验：典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。 　　4、饥饿试验：阳性有助诊断。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24－36h可激发低血糖。少数需禁食48－72h，并于终止禁食前2h加运动，可激发低血糖。 　　5、常规X线：胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。 　　6、超声表现：胰岛β细胞瘤病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。 　　7、CT表现： 　　（1）平扫胰腺内等密度肿块，多较小，可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。 　　（2）由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。 　　（3）非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。 　　（4）若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶性肿瘤征象。 　　8、血管造影：实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤染色，是为特征性表现。

实验室诊断

　　胰岛β细胞瘤可以做血常规、内分泌因子检查。

影象诊断

　　近年来，人们越来越重视对胰岛β细胞功能的研究，基础研究和临床实践的证据都显示在糖尿病的自然病程中，胰岛β细胞功能的持续恶化是一个不可逆的过程。众所周知，胰岛素由胰岛β细胞产生，而无论是1型糖尿病或是2型糖尿病都存在胰岛β细胞的衰竭问题，区别仅仅在于前者发病时即表现为需要外源性胰岛素维持生存，而2型糖尿病的β细胞功能衰竭则发生在疾病的晚期。因此，恢复胰岛β细胞功能一直是医学界和糖尿病患者追求的目标，也是根治糖尿病的希望所在。2000年，加拿大Edmonton的Shapiro等学者改良了胰岛移植的抗免疫排斥方案，取得了连续7例胰岛移植的成功，可使1型糖尿病患者停用胰岛素达1年以上。2004年在美国糖尿病学会年会上公布的国际多中心临床研究的结果显示应用加拿大的Edmonton方案，胰岛移植后3年以上不使用胰岛素治疗的糖尿病患者可达53%。然而胰岛移植仍然面临着胰岛组织来源不足和免疫排斥反应的问题，尤其是供体来源不足限制了胰岛移植的广泛开展。^[1]