肝腺瘤

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定义

疾病名称：肝腺瘤

所属部位： 腹部

就诊科室：内科 ,外科 ,消化内科 ,肝胆外科

症状体征：腹痛、腹部肿块、黄疸

病因

肝腺瘤的发病原因尚未阐明，发病可能与性内分泌紊乱有关，婴幼儿病例可能与先天胚胎发育异常有关。Henson认为后天性因素可能与肝硬化、肝细胞结节状增生有密切关系。目前多认为口服避孕药是后天性肝腺瘤的主要原因。

流行病学

肝腺瘤占肝脏所有肿瘤的0.6%肝良性肿瘤的10%中国上海第二医科大学统计其占所有肝脏肿瘤的1.6%，主要见于育龄妇女，发病年龄大多为21～48岁平均为28岁，男女比为1∶7本病可单发亦可多发，肝左右叶均可发生，以右叶多见。

发病机制

1.发病机制有3种学说：

(1)可能来源于胚胎发育期的孤立性肝胚胎细胞团，在组织与功能上与正常肝组织几乎完全隔离，处于孤立状态，多见于婴幼儿病例。

(2)Henson等提出本病与继发性肝硬化或其他损害，如梅毒、感染静脉充血所致的代偿性肝细胞结节增生密切相关

(3)目前多数学者认为长期口服复方炔诺酮及避孕药可诱发肝细胞腺瘤的发生，临床对照观察表明，避孕药服用时间与用药剂量在肝细胞腺瘤的发展中有一定作用，避孕药服用1年以上和5年以上，患病率增加20～100倍，但其引起的确切发病机制还不清楚。

2.病理改变

肝腺瘤病理上分为肝细胞腺瘤胆管细胞腺瘤(包括胆管腺瘤及胆管囊腺瘤)混合腺瘤。肝细胞腺瘤多见于右叶(67%)，70%为单个结节，直径一般大于10cm最大可达20～30cm。偶尔肿瘤可呈多个结节肿瘤边界清楚常有不完整的纤维包膜切面上肿瘤稍隆起质地与周围肝组织相近但颜色稍浅，可见出血和梗死。镜下肿瘤细胞呈索状排列细胞索由1～2排肝细胞组成这些细胞较正常肝细胞稍肥大但异型性不明显，核分裂象偶见或缺乏。偶见细胞异型性，这种情况常见于长期使用同化类固醇或口服避孕药者有时瘤细胞排列成腺管状管腔见胆栓瘤内常见扩张呈囊状的血窦当出现大量囊状血窦时形成肝紫癜症。

胆管腺瘤很少见常为单发，多位于肝包膜下，直径多小于1cm偶尔可大至2cm少数病例为分布于肝左右叶的多个结节。镜下肿瘤无包膜但境界清楚肿瘤位于门管区由小胆管样的腺瘤样细胞组成。瘤细胞大小一致胞浆丰富，核较深染核分裂象罕见腺管之间为胶原纤维间质内还可见淋巴细胞等炎性细胞浸润肿瘤可沿门管区延伸但不破坏肝索。

胆管囊腺瘤是发生于肝内的多房性肿瘤，内含澄清液体或黏液多发生于右叶，肿瘤边界清楚，囊腔内衬单层立方上皮或无纤毛的柱状上皮胞浆呈细颗粒状淡染胞核的大小和形状相当位于细胞中央。

混合腺瘤是肝腺瘤和胆管腺瘤两者同时存在一体的腺瘤。一般多见于儿童发展较快。

临床表现

早期常无症状，多在查体或上腹部其它手术中被发现。肿瘤较大，压迫邻近器官时，可出现上腹胀满，纳差，恶心或隐痛。

上腹部发现肿块，表面光滑，质较硬，多无压痛，可随呼吸上下移动。若为囊腺瘤则触之有囊性感。瘤内出血时，出现发作性右上腹痛，伴有发热，偶见黄疸或寒战，恶心、呕吐。右上腹肌紧张，压痛。肿瘤破裂出血时，出现突发性右上腹剧痛，腹膜刺激症状，严重者可出现休克。

检查

1、B型超声检查：对判断肿瘤部位，大小及内容物有一定帮助。

2、核素肝扫描：肿瘤直径>2～3cm者，肝内可显示放射性稀疏区。

3、选择性肝动脉造影：可提示肿瘤内血管增多。

4、CT检查：肝内肿瘤部位可见密度减低区，近似囊性肿物。^[1]

诊断

本病术前诊断较难，误诊率高，国内报道50例其误诊率达85.7%。对于右上腹出现肿块缓慢增大平时无症状，或仅轻微隐痛、上腹胀痛、恶心等，全身情况较好体检时发现肿块大小不等的结节，其表面光滑质硬、无压痛随呼吸上下活动应考虑本病的可能对右上腹有长期肿块的患者，突然发生右上腹剧痛或有腹内出血征象时应考虑腺瘤破裂的可能。若出现上述表现的为已婚女患者且有长期口服避孕药史则对本病的诊断有参考价值。

鉴别诊断

1.肝癌

本病应与原发性和继发性肝癌相鉴别，一般根据病史病程、病情进展AFP及B超动态观察，有助于鉴别肝腺瘤。主要应与原发性肝癌相鉴别，因肝腺瘤易误诊为肝癌特别是低度恶性的肝癌，肉眼亦很难区别，需病理多处切片反复仔细镜检，原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高。如有口服避孕药病史应怀疑本病。

2.局灶性结节性增生

局灶性结节性增生，彩色多普勒示血流增强可显示从中心动脉放射向周围的血管。病理肉眼可见中心星状瘢痕。

并发症

腹腔内出血是最为严重的并发症须急诊处理。

1.肿瘤发生破裂出血时，病人可出现突发的右上腹剧痛严重者病人可有失血性休克。

2.HCA有恶变为肝细胞肝癌的潜能。

治疗

凡经检查发现肝内有占位性病变拟诊为肝腺瘤者，不论其有无症状，均应争取尽早手术治疗由于在口服避孕药的女性中，也有肝细胞肝癌的发生，所以不排除肝细胞腺瘤有恶变的可能对肝细胞腺瘤病人仅仅停用避孕药有一定的风险加上肿瘤还有破裂的危险，因此一旦确诊应行手术切除，不能手术者则应避免妊娠。肿瘤破裂时必须急诊手术，可先夹闭肝动脉以止血，若肿瘤因位于肝门或邻近较大血管及胆管而不能切除时，应结扎或栓塞肝固有动脉或一侧肝动脉。本病对放疗和化疗均不敏感放疗和化疗无治疗价值。手术方法可有以下几种：

1.肝叶切除术肿瘤侵犯肝的一叶或半肝，可作局部、肝叶或半肝切除由于多数肿瘤有包膜，故可沿包膜切除肿瘤疗效满意

对多发性肝腺瘤可将大的主瘤切除余下的小瘤可逐一挖除近期疗效亦满意。

2.囊内剜除术腺瘤位于第一、二肝门或紧邻大血管不能将肿瘤完整切除时，可作肿瘤囊内剜除术手术较为简单、安全出血少近期疗效满意。但本病与低度恶性肝癌肉眼难以区别一般应争取作完整切除为宜。

3.肝动脉结扎或栓塞术肿瘤位于第一二肝门，位置深在或紧邻大血管或胆管无法行局部切除，或腺瘤与邻近脏器有紧密粘连不易分开时可结扎患侧肝左或右动脉，亦可在肝动脉结扎的同时用吸收性明胶海绵等行肝动脉栓塞。这样对控制腺瘤生长或防止腺瘤破裂，可能起到一定的作用。^[2]

预后

肝腺瘤手术切除后，一般预后良好但少数报道有腺瘤恶性变和术后复发者。Henson等报道5例肝腺瘤中有2例术后复发其中1例17年内作了3次肝切除术。Glemon等报道1例腺瘤囊内剜除5年后复发第2次手术切除标本的病理报告为肝腺瘤恶性变肝腺癌故为预防术后复发，应争取彻底切除，包括切除部分正常的肝组织。有服避孕药史者，应立即停药。有报道停服避孕药后肿瘤明显缩小Anderson报道1例停药18个月后，复查肝腺瘤缩小50%有报道肝腺瘤行右肝切除术后怀孕致腺瘤复发且发生腺瘤出血者。