横纹肌间线

横纹肌肌原纤维A带中央的宽为40—80毫微米的间隔。从纵切面上看成一条浓线，简称M线。系由M蛋白质构成，以细的桥状构造与占据六角形各顶点而排成六角形的A细丝相互连接。因此被认为具有使A细丝相互固定的作用。

成年型横纹肌瘤

【临床表现】

好发于33～60岁间的成年人，多数在40岁以上，男性多见。多表现为颈部软组织内的孤立性圆形肿块和上呼吸／消化道粘膜息肉状病变，其中粘膜好发部位依次为喉、口腔(舌、口底、软腭或颊粘膜)和咽。无疼痛或触痛感，部分病例例因阻塞咽或喉而引起声音嘶哑、呼吸或吞咽困难。部分病例表现为多灶性或多中心性，可同时累及舌底、咽和喉，并向颈部延伸。

【诊断要点】

1．大体形态呈周界清楚的圆形或分叶状肿块，深褐色或红棕色，粘膜内肿瘤外表光滑，息肉样，广基或有蒂，0.5-10.0cm，平均3.0cm，质软，切面呈颗粒状。

2．组织学形态由境界清楚的小叶组成。小叶由大圆形或多边形细胞组成，细胞排列紧密，细胞之间为纤细的纤维性间隔和狭窄的血管性腔隙。瘤细胞含有大量嗜伊红色、颗粒状的胞质，部分细胞因富含糖原而呈空泡状，偶见蜘蛛网状细胞，核小、圆，可见小核仁，居中或居于胞质周边排列。可见胞质内横纹及棒状或杂草样的结晶样物质，前者在PTAH染色下更清晰。瘤细胞表达myo—globin、MSA和desmin。电镜检测显示胞质内含有数量不等的线粒体和糖原颗粒，粗细不等、分化程度不一的肌丝及I带Z线。

【治疗方案及原则】

本病系良性肿瘤，但切除不完全时可复发，所以临床首次治疗应切除彻底。

横纹肌肉瘤

【概述】

横纹肌肉瘤系起源于横纹肌的恶性肿瘤。该肉瘤名称在19世纪即开始用于诊断。20世纪30～50年代成为最常见的恶性肿瘤。随着时间的推移，横纹肌肉瘤的诊断率逐年下降，以往诊断为横纹肌肉瘤者，逐渐区分并诊断为其他类型肉瘤。

横纹肌肉瘤在成人及儿童较常见，据RUSSELL等报告12320例软组织肉瘤中，横纹肌肉瘤占2341例(19％)。上海复旦大学肿瘤医院统计1951～1979年软组织肉瘤4853例，其中横纹肌肉瘤780例，占16．07％。而1979一1998年间该院收治横纹肌肉瘤为95例，较前28年明显减少。其原因与修正其他诊断有关。现一般认为横纹肌肉瘤发病率无论成人儿童均占恶性软组织肿瘤的10％左右。男女比例为1．5：1。

【临床表现】

1．胚胎型横纹肌肉瘤多发生在婴幼儿，病程较短，多在半年内就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎、鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出。喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咳痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿路感染。肿瘤也可表现于肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。

2．腺泡型横纹肌肉瘤恶性程度高，主要发生于青壮年，上海复旦大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展快，常位于深部软组织；以肢体及躯干多见。也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状。侵牙巳神经时可引起剧痛，行走不便及感觉障碍。肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水肿及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移，血行转移至肺等处。3．多形型横纹肌肉瘤多发生于中老年人。易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部多见。肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，多在一年内得以诊断及治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边界较清。肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切。此型特点为肿瘤常较大，多在5～10cm，也有达40cm者。肿块质地较硬，有出血及坏死时可呈囊性或质软。常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高、粘连、破溃及出血。与其他深在部位肿瘤有所不同，多形性横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤。有时初诊时即已发生淋巴结转移。

横纹肌肉瘤恶性程度高，易早期出现淋巴及血道转移。儿童在诊断一年内易发生肺转移，成人则淋巴转移比儿童多见。上海复旦大学肿瘤医院统计淋巴及肺转移率相近，113例中发生远处转移为52例，占42．02％，淋巴转移率20．35％。因此横纹肌肉瘤应归属为高度恶性肉瘤。