肾嗜酸细胞瘤

肾嗜酸细胞瘤

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流行病学

具体发病率不明,根据大量文献报道统计结果显示,肾嗜酸细胞瘤占肾实质肿瘤的3%~7%。男性患者约为女性患者的2倍,患病年龄与肾透明细胞癌相似,发病年龄范围较广,高发年龄在70岁左右。绝大多数该病患者为散发性发病,但也有家族性发病倾向,约有6%的患者为双肾发病。确切病因不明,但该病的细胞遗传学特点较明显,有1号染色体和Y染色体的缺失,14号染色体杂合性缺失,11q13重排等。但在肾嗜酸细胞瘤中很难发现3号、7号和17号染色体异常,据此可称为肾嗜酸细胞瘤与肾透明细胞癌的鉴别要点。

发病机制

肾嗜酸细胞瘤大小不一,平均大小直径约6cm,全身均可发病不一定只限于肾脏。病变可以是单灶的约6%为双侧同时或异时发病。组织学特征为高度分化的嗜酸性粒细胞,肿瘤呈褐色或浅棕色,境界清楚,并有包膜中央有致密的纤维带并有纤维小梁呈星状突起无坏死和多血管区。

临床表现

肾嗜酸细胞瘤肾嗜酸细胞瘤58%~83%的患者无临床症状,通常是通过健康查体或因其他疾病就诊检查时被发现。少数患者可有腰部钝痛、腹部肿块及镜下血尿。

1.腰痛 多为钝痛。

2.肿块 约1/3可触及肿块。

3.血尿 以镜下血尿多见

检查

实验室检查: 红细胞沉降率(血沉)加快贫血血钙增高

其它辅助检查:

1.B超  肾脏均匀一致的低回声占位界限清楚包膜光滑

2.IVU  肾影增大伴局限性肾实质肿块,肾盂肾盏受压移位

3.肾动脉造影  肿块呈轮辐状排列,但很少有动静脉瘘很难与少血管的肾癌鉴别。

4.CT  肾实质内低密度区,增强后仅轻度强化,内部密度均匀一致。

诊断

依据临床表现及影像学检查做出诊断。该病与肾癌鉴别极为困难,两者在影像学上非常相似。在临床实践中应提高对本病的认识做到早发现早确诊治疗。

鉴别诊断

1.肾细胞癌 也表现为肾实质肿块腰痛但病变进展较快肉眼血尿伴血块相对多见。B超、CT检查呈不规则、边缘不整齐的实质性肿块,内部常有出血、坏死、囊性变等影像学检查常显示回声或密度不均匀。

2.肾血管平滑肌脂肪瘤 肾肿块、腰痛与嗜酸细胞瘤相似。但该瘤内有脂肪成分B超检查呈强回声光团CT检查呈低密度,为负值与嗜酸细胞瘤低回声CT值呈正值明显不同。

3.多囊肾  表现为肿块、腰痛和镜下血尿。但病变多为双侧性有慢性肾功能不全等一系列表现IVU显示肾盏伸长、变细呈蜘蛛腿样改变B超示肾实质内散在圆形液性暗区CT检查显示肾实质为众多低密度囊性结构所组成。

并发症

肾嗜酸细胞瘤(renal oncocytoma)为肾腺瘤的一种,临床上较为少见,约占肾实质肿瘤的4.3%。一般为良性肿瘤典型病例为单侧病灶,10%为多发,少数为双侧病变。并发症:腰痛,多为钝痛。肿块,约1/3可触及肿块。血尿,以镜下血尿多见。B超检查可见肾脏均匀一致的低回声占位,界限清楚,包膜光滑。

治疗

首选保留肾单位手术肿瘤切除后肾实质边缘应多处快速冷冻切片检查。如病理有疑问,应施行根治性肾切除术。

预后

肾嗜酸细胞瘤一般趋于良性病变,恶变者少但也有少数病例呈浸润性生长呈侵袭性,预后较差。

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