原发性纵隔肿瘤及囊肿

纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：

1.即心脏、大血管、食管、气管及其主支；

2.以胸腺及纵隔淋巴组织为主。纵隔肿瘤可以分为原发性纵隔肿瘤和转移性纵隔肿瘤两大类。本文仅涉及原发性纵隔肿瘤。

上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

1981年，美国学者Noltenius将纵隔肿瘤分为：心脏肿瘤、胸腺瘤和其他纵隔肿瘤三类。1975年，黄国俊教授将纵隔肿瘤分为：畸胎瘤、胸腺瘤、恶性淋巴瘤、食管囊肿和胃肠囊肿五类。临床上，常把纵隔肿瘤分为：上纵隔、前纵隔、中纵隔、后纵隔及其他五大类。

1．畸胎瘤

多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2．淋巴瘤

前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。

3．胸腺瘤

胸腺瘤（Thymoma）是常见纵隔肿瘤，部分可以合并重症肌无力。胸腺瘤组织学分型为淋巴细胞型胸腺瘤、上皮细胞型胸腺瘤和混合型胸腺瘤三类。按胸腺瘤包膜是否完整及是否有外侵，分为侵袭性胸腺瘤和非侵袭性胸腺瘤。

4．淋巴管瘤及血管瘤

纵隔淋巴管瘤及血管瘤较少见。一组119例患者中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。

5．胸内甲状腺肿瘤

胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。

6．支气管囊肿和消化道囊肿

在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形，多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡，炎症变化，则也有可能破溃入气管、支气管。

7．神经源性肿瘤

多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状，或因并发感染，破溃入气管、支气管而出现症状。最常见的症状是咳嗽，呼吸困难和发绀，咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉，引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时，叩诊有局部浊音，有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

纵隔肿瘤的诊断主要靠胸部影像学检查。在诊断纵隔肿瘤时，除判断纵隔肿块外，还须鉴别良性或恶性。一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的多为纵隔恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害。动态胸部影像学检查有助于鉴别诊断良性和恶性纵隔肿瘤，增加快的肿瘤多属恶性肿瘤。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织学检查，不易最后确定诊断。如经小剂量放射治疗后肿瘤阴影缩小者，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。

外科手术是治疗纵隔肿瘤的首选治疗方法，因此除恶性淋巴瘤和已有远处转移者外，均应尽早手术切除。

对于纵隔的恶性淋巴瘤，可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，根据情况继续采用放疗或化疗。

侵袭性纵隔胸腺瘤原则上先行术前新辅助放射治疗，放疗结束后15～20天实行外科手术治疗。

对于原发性纵隔肿瘤，除淋巴源性肿瘤采用放射或化学治疗外，绝大多数病例应行手术治疗。因为这些肿瘤虽然多属良生，但常产生压迫或感染症状。此外，纵隔肿瘤也常有恶变。因此，对纵隔肿瘤不论有无症状，均应早期施行手术切除。对于进行化疗的病人，在治疗前病人主要做好以下几方面的准备：

(1)心理准备 首先，根据自己的病况了解本次化疗用药情况做到心中有数;其次，要了解化疗一般常识、避免心理紧张，可以配合做气功、听音乐等形式放松神经，消除紧张心理。

(2)注意休息和饮食调配 化疗前病人每天要保证足够的睡眠时间，一般成人一日睡眠时间不少于8小时。

(3)配合医师做好必要的一些检查 如血常规、肝功、肾功、心电图、B超、胸片等检查，必要时做CT或核磁共振等。

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，许多恶性纵隔肿瘤外科手术治疗后也可以获得长期生存，并有良好的生活质量。纵隔淋巴瘤、胸腺瘤，尤其是侵袭性胸腺瘤手术后常需要补充术后辅助放疗或放化疗治疗，以提高治愈率和改善预后。