肌张力异常

        疾病名称:肌张力异常 (肌张力障碍,肌张力异常综合征)

        所属部位:颈部

        就诊科室:急诊科 骨科

        症状体征:关节疼痛,颈肩痛

         肌张力异常通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。

       肌张力障碍的病理研究极少，而且往往将特发性与症状性的病理改变互相混淆。部分病例光镜检查无形态学改变；但多数可发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性，以及基底节中脂质和色素增加等非特异性改变。偶有苍白球、黑质、吕伊斯体、小脑齿状核、橄榄核及大脑皮质等变性。

       典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。

       逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。 肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。随后，即使安静休息时 扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。

       由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。

       本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人，末期可能有智能减退。

       Cooper将本病分为以下5期。

       第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。

       第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。

       第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。

       第4期：异常的姿势安全不能纠正。

       第5期：安静时，肌张力障碍的扭曲姿势固定，呈高度畸形状态，影响主动的各种动作。最近报道，流行性肌张力障碍的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主，可累及四肢躯干肌肉的肌张力障碍发作为特征，发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧凝视或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势，亦可出现快速抖动。通常每次发作约数分至数小时，每日1～2次至十多次。发作后病人觉头昏、头痛、全身酸痛。发作时脑电图无癫痫样放电。发病前有 头痛、鼻塞、流涕、轻咳、食欲不振、恶心、呕吐等症状。

        本病诊断不难，只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。

      （1）体格检查：颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。

      （2）辅助检查中，肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。^[1]

       本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别。

       本病的一般实验室检查无确切的特征性异常变化。最近Park等报告，常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β－羟化酶（DBH）增高；常染色体隐性遗传家族的病例，则血清DBH减低，而血清去甲肾上腺素（NA）升高；但脑脊液DBH与健康对照组无显著差异。另有报道，成人期起病者，脑脊液中高香草酸（HVA）减低；儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇（MHPG）减低，提示成人期起病者可能为DA代谢异常，儿童期起病者可能为NA代谢异常。多数研究表明。本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧位甲基转移酶（COMD）、单胺氧化酶（MAO）、胆固醇、磷脂等均正常。

        肌张力异常会引起痉挛性斜颈和扭转痉挛，如不及时进行治疗，其继发的并发症还包括以下几种：

       (1)神经根病;

       (2)肌肥大;

       (3)下咽困难.

       治疗效果往往不够满意，对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴与卡马西平对少数病例有效。

       对局限性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施.毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注射治疗.

       肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(DystoniaSyndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病：

       1．扭转痉挛又名扭转性肌张力障碍或变形性肌张力障碍。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

       2．痉挛性斜颈是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。

       3．麦杰综合征由法国HeuryMeige(1910)首先描述，又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。

       4．手足徐动症又称指划运动、易变性痉挛，它是一个综合征，为多种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。^[2]

　　一、肌张力减低

　　(一)肌原性疾病

　　1.进行性肌营养不良症(progressivemusculardystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病。表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行。往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩。力弱及肌张力减低。临床表现站立和步行时特殊姿态。站立时腹部前凸与腰椎前弯。行走时呈“鸭步”。这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩。臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩。力弱与张力减低。站立与坐位时肩胛骨向上外方移位。同时胸廓和脊柱分离。呈翼状肩。检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间。系斜方肌。菱形肌肌张力减低所致。

　　2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低。与肌萎缩呈平关系。实验室检查有助于诊断。如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高。尿中肌蛋白出现。肌酸增加。肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

　　(二)神经原性疾病

　　1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端。与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节。指与踝关节动幅增大。呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因。受损肌亦有选择。如酒精中毒性多发性神经炎。胫骨前肌麻痹最明显。肌张力减低也最突出。故往往表现为足下垂。

　　单神经病(mononeruopathy)主要由外伤。缺血。浸润。物理性损伤等引起。如上肢尺神经。正中神经损害明显时。上肢的屈肌群张力减低明显。上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势。因而掌握背屈。挠神经高位损伤时。因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征。并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

　　2.后根后索病变:脊髓后根。后索病变时肌张力减低是突出症状之一。以脊髓旁(tabesdorsalis)为代表有静止性肌张力减低。同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面。站立时膝关节部张力低。不能保持膝关节固定而出现“反张膝”。下肢肌张力低下较上肢明显。

　　3.脊髓疾患　①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophiclateralsclerosis)多见于40岁以后。脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累。因此有上。下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩。无力。肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时。锥体束症状被掩盖。此时上肢出现肌萎缩。肌张力减退。腱反射减低或消失。被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩。晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下。两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低。由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小。故萎缩的拮抗肌保存。而且它的肌张力占优势。因而经常伴有异常体位。如马蹄内翻足。足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大。呈过度屈伸姿势。

　　4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状。由于肌张力减低。使肢体产生姿势异常。如处于过伸过屈位。除了静止时肌张力表现低下之外。被动运动时也可见到明显的肌张减低。主运动开始与终止时缓慢。自觉无力。容易疲劳。由于肌张减低。腱反射也减低或消失。可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

　　5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克。在锥体束休克期内肌张减低。瘫痪的肌肉松弛。被动运动时无阻抗感。

　　二、肌张力增高

　　(一)锥体束病变　锥体束病变于休克期后。或隐袭起病的锥体束损害。在瘫痪侧出现肌张力增高。例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关节。膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致。静止状态下肌张力也增高。触诊肌肉较硬。被动运动时有摺刀样的阻抗感。

　　(二)锥体外系疾患

　　1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高。在关节作被动运动时。增高的肌张力始终保持一致。感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”。如患者合并有震颤。则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿。如齿轮在转动一样。即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”。吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎。眼肌肌强直表现眼球运动减慢。出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态。即头与躯干前变。上肌轻度外旋。肘关节屈曲。掌指关节屈曲。拇指内收。下肢轻度内收。膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。

　　2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常。但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状。而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍。上肢屈曲。两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

　　3.扭转痉挛(torsionspasm):又名变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdefoumans)是躯干的徐动症。为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高。扭转停止时则正常。

　　4.药物性肌张力异常：

　　(1)急性肌张力障碍(acutedystonia):发病急。用药后不久即出现。多见于青年人。以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈。头部肌肉受累。最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛。以致咀嚼肌紧张地收缩。嘴张不开。讲话。吞咽困难。面部作怪相。或伴发痉挛性斜颈。这种反应与个体的敏感性有关。应用抗震颤麻痹药。抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

　　(2)迟发性运动障碍(tardivedykinesia):发病慢。在服有神经安定剂数周。数月或数年后发生。甚至停药后出现。表现为刻板的。重复的咀唇。舌的不自主运动。有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作。体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效。有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性。可涉及颈肌。腰肌等。如腰不能直起。凸腹。颈软。不能抬头。行走时迈步不开。提不起腿。足跟拖地而行。

　　(三)小脑疾患　两侧广泛小脑病变时。有时可见肌张力增高。被动运动肢体时有阻抗感。站立时躯干。四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直。提示与大脑基底核有关结构损害。

　　(四)脑干疾患　脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显。中脑病损时表现肌僵直。属于去大脑强直的一种。四肢的近端明显。苦苦在伸肌群。上肢伸直。腕屈曲并内收。下肢伸直。内旋内收。称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变。如脑炎。重度脑外伤。脑出血时也可出现四肢僵直。与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位。其他表现完全与去中脑强直相同。称之为“去皮质强直”。

　　(五)周围神经疾患　周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点。表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下。可以出现面肌肌张力增高。即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症。肿瘤等病变。对周围神经产生刺激现象时。出现肌张力增高。这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。

　　(六)肌原性病变　肌肉疾患虽可有肌张力增高。但腱反射正常或减低。绝不出现腱反射亢进。

　　1.先天性肌强直症(congenitalparamyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高。静止时肌张力正常。此病的肌张力增高。肌强直收缩见于运动之初。当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感。似胶皮样硬。于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

　　2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌。躯干。背骨。腹肌肌张力增高明显。外界刺激时疼痛。叩击。声光。精神紧张等可诱发而加重。常见四肢近端开始向身发展。肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

　　(七)其他

　　1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高。常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩。同时伴有颈肌强直。继之面肌痉挛;口角向外牵引。鼻翼上缩。眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张。屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张。患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈。膝与腭紧贴。踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲。谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜。该侧肩下垂。身体弯向月牙形。

　　2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端。偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：

　　(1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作。拇指强烈内收及半屈贡状态。与其他诸指并拢。手指的中指指节屈曲明显。手的尺侧缘与挠侧缘相近贴。有时末指较其他手指屈曲更明显。末指常折入其余手指之下。或拇指折入手套之内。即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲。呈马蹄内翻足。小腿伸直。随意运动不能。被动运动时有阻抗感。

　　(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高。肌强直。断之扩延到躯干。面肌与下肢。有时腹直肌。胸锁突肌。胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时。呈现特殊的面容:眼外斜或内斜。牙关紧闭。舌僵。构音不良。吞咽困难。如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。

　　(3)重症型:短时间内反复的发作。表现全身肌强直。伴有喉肌痉挛。