颅裂

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.001%-0.003%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：脑萎缩

治疗常识

就诊科室：神经外科 外科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000-12000元）

温馨提示

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，保证充足营养。

先天性缺损；多发生于头颅的枕部，鼻根部和前颅窝底部较少见。

1.急救（缓解措施）:近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例，盛行去骨瓣减压之法，因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少，实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的，大多是在手术时创促中作出的决定，不无欠妥之处。

2.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。

脑萎缩

1. 大片颅骨缺失造成病人头颅严重畸形，久而久之则势必导致局部脑萎缩。

2. 小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变，影响正常脑发育而出现智力偏低；成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。

常见症状

颅裂脑膜膨出双眼眶距宽 面部畸形 颅脑损伤后头痛 囟门跳动

1.隐性颅裂无局部和神经症状，多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。

2.显性颅裂（也称囊性颅裂）：在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加，则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者，可见有脑组织的阴影，并且智力低下。

3.发生在枕部脑膜膨出者，可有视力障碍，发生在鼻根部的膨出者，可出现颜面畸形：鼻根部增阔隆起，而眼被挤向两侧，使眶距增宽。

1、头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。

2、头颅计算机体层摄影或头颅MRI示颅骨中线上局限性颅骨缺损。

3.X线平片：正侧位及其他不同方位平片即可显示颅骨缺损的部位、范围。

4.CT扫描：同X线片相结合，不仅可以进一步明确颅骨缺损的部位与范围，而且可以了解周边颅骨及脑内、脑膨出组织情况，有利于手术。

1.颅骨缺损处局部表现

局部有胀痛，缺损边缘疼痛，不能忍受的脑搏动，缺损部高位时头皮向颅内陷入；缺损部低位时，头皮甚至合并部分脑组织、脑室向外膨出。

2.颅骨缺损综合征

主要表现为头痛、头昏，患者对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存恐惧心理，怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声，往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降；或有忧郁、疲倦、寡言及自卑。

3.长期颅骨缺损

有脑膨出或突出时，脑组织可萎缩及囊变。小儿颅骨缺损随脑组织发育而变大，影响正常脑发育而出现智力偏低；成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。脑膜-脑瘢痕形成时可伴癫痫。

治疗概述

就诊科室：神经外科 外科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000-12000元）

治疗原则

1.隐性颅裂无需手术治疗。

2.囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构，并有破溃趋势者，则须及早紧急手术以防脑膜炎。若为完整皮肤，则可在患儿生后半年到1年间修补手术。

3.若合并脑积水，可先治疗脑积水。

4.预防感染、对症等治疗。

用药原则

1.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。

2.病情较重、体弱食少伴贫血者。可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。

预后

预后较好，其余均差。

手术后患儿应避免过多哭闹、咳嗽，防止修补的脑膜破裂，颅内容再膨出。

 宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，保证充足营养。

宜

1.宜吃含有钙质丰富的食物； 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物； 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。 

忌

1.忌吃含有碳酸的饮料； 2.忌吃含有柠檬酸的饮料； 3.忌吃含有磷元素过度丰富的食物。