先天性血管瘤

先天性血管瘤

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病因

先天因素

先天因素,是指人在出生以前已经潜伏着的可以致病的因素,先天致病因素的致病特点主要是影响小儿的生长和健康,导致某些遗传性疾病或先天性疾病的发生。先天性血管瘤是胎儿期原发的血管组织畸形或原有血管扩张所致。

发病机制

血管瘤的病因尚不清楚。原发性血管瘤即先天性由人体胚胎期血管网增生而形成,出生时即有,血管瘤较小时可无症状;继发性血管瘤多数在婴儿期出现,少数在成年期发现。[1]

症状

1.鲜红斑痣 :鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,出生时即存在,表现为小的红斑到大的红色斑片,颜色淡红,暗红或淡蓝色,形状不规则,不高出皮面,压之部分或完全褪色,可分两型:

先天性血管瘤先天性血管瘤①中位型鲜红斑痣(medially hocated nevus flammeus):见于枕部及面中部,随着年龄的增长而消退,皮损不高出皮面;

②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus):带见于一侧面部,亦见于一侧或数侧,发生于面部者,一般随年龄的增长而颜色变深,亦可高出皮面或其上发生结节,常伴发其他血管畸形,根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名,前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜,虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离,后者可伴发软组织和骨肥大,静脉曲张和(或)动脉静瘘。

2.草莓状血管瘤: 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma),呈鲜红色,柔软分叶状肿瘤,数目单个或数个,大小不等,通常1cm至数厘米,偶亦见整个肢体受累者,境界清楚,好发于颜面,肩部,头部和颈部,出生时就存在,但常在生后2~3个月内发生,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐退化,70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退,有些血管瘤,可伴发血小板减少性紫癜,即所谓的Kasadach-Merritt综合征。

3.海绵状血管瘤: 为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节,表浅损害颜面鲜红或深红,表面不规则;深在性损害,颜色呈紫色,表面光滑,性质柔软,常可压缩,状似海绵,其上方可伴发草莓状血管瘤,好发于头,颈部,亦可见于其他部位,小儿出生时即存在或生后数周发生,在1年内逐渐增大,经不定的静止期后,亦可能逐渐消退,但常缓慢而不完全,海绵状血管瘤尚见于两种罕见病,即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(blue rubberbleb nevus),前者突出的特点是软骨发育不良,导致骨化不全,骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤,后者血管瘤隆起,暗蓝色,柔软可压缩,有些还带蒂,肠道经常见有血管瘤,引起慢性出血和贫血,尸检发现除肠道外,尚可见许多器官均有血管瘤。

并发症

侧位型鲜红斑痣,可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜,虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离,海绵状血管瘤,在一年内逐渐增大,经不定的静止期后,亦可能逐渐消退,但常缓慢而不完全,肠道经常见有血管瘤,引起慢性出血和贫血。

检查

根据皮损特点选择彩超、CT或磁共振(MRI)检查辅助诊断,必要时给予组织病理检查。

诊断

根据临床表现,结合彩超、CT或MRI结果即可诊断。

鉴别诊断

应与血管畸形鉴别。

治疗

患有血管瘤的婴儿一定要早期到正规的医院专科检查以评估其风险。血管瘤的治疗方法有许多,应根据患儿的实际情况选择适合的治疗方法。常用的方法有口服普萘洛尔、局部注射治疗、局部冷冻、激光治疗和手术切除。

预后

侧位型鲜红斑痣,可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。草莓状血管瘤,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐开始退化。约70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。

护理

1. 婴幼儿患者要避免经常过度的哭闹,毛细血管扩张充血会加重血管瘤发展。

2. 注意记录血管瘤的大小,颜色、和表面体征的变化,建议尽早治疗。

3. 对于学龄前儿童,由于他已经具备了初期的自我审美要求,病损区位于面部、手部等年的患儿在托儿所、学校要注意孩子的心理保护和心理调节,避免来自于周边孩子,家长、教师等方面的不良影响。

4.血管瘤以女性患者居多,男:女约1:5~8,在青春期,青春前期可能会导致血管瘤生长明显加快。孕娠期妇女也会出现类似变化。

5.老年皮肤血管瘤患者多数可能出现增生改变,严重者出现瘤样增生畸形。

预防

1、正确食用酸、甜、苦、辣、咸五味。酸能收敛,生津开胃;甜能补益脾胃;苦能泄下、燥湿,少量可开胃;辣也能开胃。

2、要合理的补充营养,因为丰富的营养有助于患者身体的恢复,体虚的血管瘤病人可食用鸡、羊、牛肉等补气的食品。尤其是香菇含有7种人体所必需的氨基酸,含有钙、铜、铁、锰等徽量元素,还含有多种糖和酶,能提高和增强人体免疫力。

3、多食用具有抗癌作用的食品,如;蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。蒜苔、韭黄、菜花、包心菜除含有丰富的维生素外,还含有可增高芳基烃羟基化酶活性的靛基质,可抗御化学致血管瘤物质的作用。

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