dubin-johnson综合征

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临床表现

1.可无明显症状；

2.轻中度黄疸、尿色加深；

3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐；

4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。

诊断依据

1.青少年发病，常有家族史。

2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。

3.血清结合胆红素轻-中度增高，尿胆红素阳性。

4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高，120分钟时潴留显著，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。

5.口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。

6.肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒。

7.尿中粪卟琳排泄障碍。

1.Dubin-Johnson综合征预后良好，无需特殊治疗。

2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。

黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。

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