主动脉窦动脉瘤破裂

主动脉瓣窦动脉瘤破裂又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1～2%。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70%)，少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔(约占70%)，少数破入右心室腔。未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤。国内手术死亡率大约在5～10％左右，手术远期效果满意。

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂是少见的先天性心脏病。东方国家的发病率比西方高，它是由于主动脉根部主动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，管壁薄弱，长时期承受高压血流的冲击，逐渐向外膨出形成。主动脉窦动脉瘤多发生于右冠状动脉窦，其次是无冠状动脉窦。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长约0.5—3.5cm，直径约0.8-1.2cm。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。如发生破裂，多破入右心室，少数至右心房。裂口多数为一个，0.3～1.5cm大小，亦有多个小口者。约半数病人伴有室间隔高位缺损，少数并发主动脉瓣关闭不全。

主动脉窦瘤未破裂除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸、气急．可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。

1.未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。

2.发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。

3.多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。

1.先天性因素

在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。

2.后天性因素

目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。

心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘。可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。

心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。

x线检查:心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。

超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。多普勒证实有分流。

主动脉窦动脉瘤破裂根据病史、心杂音的性质和传导方向。结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘘、左冠状动脉起源于肺动脉等。仔细分析体征结合超声心动图不难鉴别。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉 或右心房早期显影，可资鉴别。

主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。 在体外循环心停搏下切开右心室或右心房。从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时，施行主动脉瓣替换术。有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补。