胸骨裂

(一)发病原因

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如，半侧缺如，窗形缺损等，以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段，胸下段或胸骨全长。

(二)发病机制

胸骨裂可分为4种类型：

①不完全型，见于上侧和下侧裂。

②完全型。

③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。

④广泛胸骨裂，即Cantrell综合征。^[2]

患儿常有反常呼吸，发绀，呼吸困难和反复的呼吸道感染，体格检查可见胸骨区的上，下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动，Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损，膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。^[3]

体检发现胸骨区有软组织裂隙。可进行胸部透视、 胸部平片 、胸部B超、 胸腔积液检查、 胸部CT检查。^[4]

诊断

根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

鉴别诊断

需与胸骨骨折、血气胸、多发肋骨骨折相鉴别。^[5]

患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。女性发病率较高( 女男之比约8∶ 1) 。多数病例为散发病例，有常染色体隐性遗传的家族报道。胸骨下段裂常与严重的发育缺陷相关，特别是心脏异位和 Cantrell 五联症。可有左心室憩室，伴胸腹壁缺损。胸骨完全缺如最少见，常伴发严重畸形。^[6]

手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术，胸骨裂较大时，可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”，又不压迫心脏，1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。^[7]

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的。年龄过大则出生先天性智力低下和其他畸形儿风险大大增高，孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等，孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。对异常胎儿进行治疗性流产，防止缺陷儿出生，从而保证后代健康。产前诊断仅有20多年历史，但发展迅速，方法包括X线、胎儿镜、超声波、生物化学及酶检查、染色体诊断等，最常用的是超声波和染色体检查。^[8]