病理生理改变是异常纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程障碍,包括:①在凝血酶作用下纤维蛋白肽A或B分裂障碍;②纤维蛋白单体聚合障碍;③纤维蛋白交联异常。表现为出血、血栓形成、伤口愈合不良。实验室检查有凝血酶原时间、凝血酶时间延长,或有纤维蛋白量降低。有症状者可输新鲜血及血浆、纤维蛋白原或冷沉淀物;有血栓形成者应抗凝治疗。获得性者常见于肝病或恶性肿瘤。