血红蛋白电泳

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基本内容

HbA：96%-98%HbA2：1%--3%HbF：1%～2%

(1)HbA2增高是轻型β—海洋性贫血最重要的诊断依据；(2)HbS病、β链异常的不稳定Hb病及某些巨幼细胞性贫血患者HbA2也可增高；(3)缺铁性贫血时，HbA2常降低，可与轻型β—海洋性贫血鉴别；(4)正常人Hb电泳后，一般只见两条区带(HbA和HbA2)，若出现新的区带，则可能为异常Hb，应进一步检查。

用肝素或EDTA抗凝血。

正常范围

血红蛋白A 95%

血红蛋白A2 1.6%～3.5%

血红蛋白F 0.2%～2.0%

临床意义

一、HbA2升高，可见于维生素B12或叶酸缺乏所致的巨细胞贫血、部分轻型珠蛋白生成障碍性贫血;

二、HbA2降低：见于缺铁性贫血;

三、HbF升高：可见于纯合子β珠蛋白生成障碍性贫血、杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血和正常新生儿。

四、其他：

1.主要成分为HbS，而无HbB，可见于镰形细胞血红蛋白病;

2.HbS、HbF和HbA2轻度增加，而HbA极少或消失，结合调查可诊断为HbS-β-海洋性贫血，多见于地中海地区。

3.除HbS外，含有10%-30%HbA和轻度增高的HbF及HbA2，也可考虑HbS-β-海洋性贫血;

4.HbS占20%-30%，HbA占65%-75%，并含有正常的HbF和HbA2，可诊断为HbS-α-海洋性贫血;

5.HbA消失，HbC占总血红蛋白的28%-44%，可诊断为血红蛋白病，多见于黑人，血片中可见较多的靶形细胞;

6.有HbS，还出现HbD，血片中有靶形细胞，可诊断为血红蛋白D病，我国北方较多见;

7.电泳结果出现HbE，可诊断为血红蛋白E病，主要见于东南亚、印度等，我国以广东南部多见。^[1]

注意事项

蜡酸纤维薄膜电泳直接比色法

试剂：同醋酸纤维素膜微量血红蛋白电泳。

操作：

(1)将醋酸纤维素膜作1/3切开(4cm×8cm)漫于TEB缓冲液中，10min以上。

(2)取出醋酸纤维素膜用滤纸吸去多余的水份。以Hb吸管吸取100g/L溶血液10μl均匀涂于玻璃推片下缘，在距薄膜阴极端1.5～2.0cm处于无光泽面点样。每个标本同时做两份。

(3)电泳：缓冲液同微量血红蛋白电泳。电压180V，时间40min～1h。(以各区带明显分开为宣)电泳后交换电极，缓冲液可反复使用。

血红蛋白电泳计算(4)洗脱与定量分别剪下HbA,HbA2和相当于HbA2大小的对照区带。如有异常Hb区带(HbX)也同时剪下，各自放在相应的试管中。于HbA管中加TEB缓冲液10ml，其余各管加TEB缓冲液2ml，浸泡30min，时时振摇。待完全洗脱后。将洗脱液混匀，用721分光光度计，波长413nm。以空白调零，测各管吸光度。