支气管肺发育不良

支气管肺发育不良BPD的病因迄今尚未完全明确。一般认为其发病与综合因素有关。可能诱发BPD的原因有：①高浓度氧；②机械正压通气损伤；③输液量过多；④动脉导管未闭伴心衰；⑤肺成熟度差；⑥生产窒息、感染。近年来，越来越多的证据表明，感染和炎症反应在BPD的发生发展过程中起重要作用。

最近的研究表明，最终发生BPD的婴儿，早期即有气道梗阻的存在，提示气道反应性增高可能与BPD的发生有关。

典型病理变化为肺呈瘢痕组织区间以肺气肿区。镜下见肺泡生长发育不良，间以肺泡壁和毛细血管炎症坏死和纤维化，细支气管粘膜坏死及鳞状上皮化生伴壁增厚，有肺气肿和肺不张。

为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表现，如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症。临床上可见患儿生长迟缓或停滞。恢复者于1～2岁内常有反复下呼吸道感染，依赖氧和呼吸器生存。

临床可分为4期：

第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分。

第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡。

第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持。

第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。

气管分泌物细胞学检查第Ⅰ期可见鳞状上皮细胞及皱缩细胞、少量纤维细胞。第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞。第Ⅲ、Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。

1、X线检查 与RDS 难以区分，可分为4期。

Ⅰ期：多见双肺野密度增高阴影，有广泛颗粒影和支气管充气征。

Ⅱ期：双肺透光度几乎消失，心脏扩大，心影模糊。

Ⅲ期：肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区，密度不规则，似梅花状。

Ⅳ期：起病1个月左右，双肺见密集的条纹状改变，并见不规则透亮区。

2、肺功能检查 肺活量降低是其最敏感的指标，同时有气道阻力增加，肺顺应性降低等。

支气管肺发育不良严重BPD患儿常需呼吸支持以维持正常血气和消除呼吸劳累。正压通气时，使用最低吸气峰压(维持PaCO2在6.67~8 kPa时所需的最低压力)与吸氧浓度(维持正常氧饱和度)，以避免BPD进一步发展。最近有人提出胸外负压通气的优点：避免气管插管，对气道无损伤，增加胸腔容量，不仅扩张肺泡亦可扩张肺毛细血管，减少肺血管阻力，使通气血流比恢复正常，气体交换更趋完善，但因设备笨重，使用不便，尚难推广。

机械通气者予全静脉营养，保证热量110~150 kcal/(kg·d)，增加15~20 g/d，特别注意维生素D和钙磷供给以促进骨发育，以避免肋骨骨架顺应性增大，损害气体交换导致持续呼吸困难。

许多试验表明激素治疗BPD有效。3组对照试验显示，长达42天的激素应用使机械通气持续时间和氧依赖减少50%以上，败血症发病率未见增高，且改善高危BPD患儿肺与神经系统发育，同时显示18天激素治疗无效。

仅能短期改善BPD的肺功能，对病程长的患儿因支气管周围纤维化其作用有限，另外BPD患儿由于机械通气、气道损伤及自身原因均可导致气管、支气管软化，这些患儿喘鸣发作时使用支气管扩张剂不仅无效，而且使用后降低气道平滑肌张力，快速导致气道塌陷，肺功能恶化，因此，有明显喘鸣者谨慎使用支气管扩张剂。

可减少肺间质水分，改善BPD患儿的呼吸功能。

扩张肺血管减轻肺高压，降低右室负荷，改善气体交换。

BPD患儿多有呼吸道细菌繁殖，尤其是假单胞菌，故单独气管吸出物镜下检出细菌不作为抗生素治疗的适应证，如同时伴有呼吸功能恶化及分泌物和胸片异常改变者才行抗生素治疗。BPD患儿发生百日咳将是致命的，早期预防接种尤为重要，常在生后3个月开始。

包括限制液量和利尿，营养支持治疗，抗氧化剂的应用，肺表面活性物质的使用等。

增加父母对患儿的探视并参与护理及个体行为疗法，能显著缩短机械通气和高浓度氧吸入时间，并能较早开始人工或母乳喂养，从而改善BPD患儿发育。BPD是一种慢性病，出院后的家庭护理尤为重要，主要是合理用氧，避免感染及对呼吸道的各种刺激，如烟等。