膈肌麻痹

膈肌麻痹

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疾病病因

      病因多样,以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类如下:

1、恶性肿瘤侵犯或压迫临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。

2、创伤性膈神经麻痹涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。

3、颈椎疾病因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。

4、神经系统疾病脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。

      5、传染病脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

      6、累及纵隔的炎症性疾病纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。

7、其他如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹等。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

病理生理

1、病理改变膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

2、病理生理膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降),但由于健侧膈肌的代偿,肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力,对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列,所以,肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升,使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)。因此双侧完全性膈肌麻痹时,肺活量的降低通常超过80%,静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难和呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限,容易出现肺不张和反复肺部感染。

症状体征

单侧膈肌麻痹者多数无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复肺炎和肺不张。

并发症

       膈肌麻痹的并发症应从三个方面了解:

       1、长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

       2、双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。患者呼吸困难,最终因缺氧死亡。

       3、若由肺癌引起,可以合并肺癌转移到其他脏器所引起的其他症状。

诊断检查

鉴别

       1、膈肌麻痹需与先天性膈肌膨出进行鉴别:膈肌麻痹常有膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显。

       2、膈肌麻痹需与肺底积液进行鉴别:应与成人肺底积液相鉴别。

诊断

双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性,可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

检查化验

       实验室检查:染病或炎症性疾病时,白细胞正常或升高。

其他辅助检查:

       1、X线胸部透视表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,在吸气

时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。

2、膈神经刺激可以在颈部胸锁关节上3cm~4cm,胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。[1]

治疗方案

本症病因广泛,治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。

预防保健

       1、主要针对不同原法病进行预防。如抵抗力下降是带状疱疹发病的一个重要因素因此,春季应劳逸结合注意休息,多喝水多吃新鲜蔬菜水果,多锻炼身体,提高抵抗力这是预防的关键。

       2、早期患者可在皮下埋置电极以刺激膈神经,使膈肌恢复收缩功能,达到改善通气的目的。

相关常识

膈,为向上膨隆呈穹隆形的扁薄阔肌,位于胸腹腔之间,成为胸腔的底和腹腔的顶。

膈的肌束起自胸廓下口周缘和腰椎的前面,可分为三部:胸骨部起自剑突后面;肋部起自下6对肋骨和软肋骨;腰部以左右两个膈脚起自第2至3节腰椎(其前面即为混元神室位置)。各部肌束均止于中央的中心腱。所以,膈的外周部属肌性部,而中央部分是腱膜,膈上有三个裂孔:在第12胸椎前方,左右两个膈脚与脊柱之间的主动脉裂孔,主动脉和胸导管在此通过;主动脉裂孔的左前上方,约与第10胸椎水平,有食管裂孔,食管和迷走神经在此通过;在食管裂孔的右前上方的中心腱内有腔静脉孔,约与第9胸椎水平,内通过下腔静脉在膈的起始处,胸骨部与肋部之间以及肋部与腰部之间,往往留有三角形的空隙,没有肌束,仅有一些疏松结缔组织和膈肌筋膜,成为膈的薄弱区,称为胸肋三角和腰肋三角。这些结构使胸腹腔内的混元气易于沟通混化。

膈为主要的呼吸肌,收缩时,膈穹窿下降,胸腔容积扩大,以助吸气;松弛时膈穹窿上升恢复原位,胸腔容积减少,以助呼气。随着膈肌的上下往返运动,也促进了各部混元气之间的混化。膈肌下降时,心肺之气可随之下降至混元窍,甚至可降至命门,呼气时可引肾气上升,使心肺肾气相混化。另外还可使胸中之气(天之气)和腹中之气(地之气)相混化,使充溢在五脏周围的混元气连成一体,汇聚在混元窍,同时也驱动了脏真混元气与躯体混元气之间的混化与转化。

从中医学这个角度来看膈肌的作用与以上所述并无矛盾。中医学认为人在生理状态下,是以阴阳、水火、精血的动态平衡为其重要条件的。心位居于上,其性属阳,属火;肾位居下,其性属阴,属水。从阴阳水火的升降理论来说,位于下者,以上升为顺,位于上者,以下降为和。《素问·六微旨大论》中说的“升已而降,降者为天;降已而升,升者为地。天气下降,气流于地;地气上升,气腾于天”,即是从宇宙范围来说明阴阳水火的升降。在正常的生理状态中,随着人的呼吸运动,膈肌的一上一下,而心中之阳下降至肾,能温养肾阳;肾中之阴上长至心,则能滋养心阴。心火下降,肾水上升,彼此交通,相互协调,这种关系,称为“水火既济”、“心肾相交”。心或肾本身的阴阳失调可导致这种关系的破坏,从而出现相应的症状。若心火亢于上,不能下交于肾,或肾水不足,不能上滋心阴,那么心肾之间的生理功能就会失去协调,而出现一系列的病理表现,即称之为“心肾不交”。就会出现以失眠为主症的心悸、怔仲、心烦、腰膝酸软,或见男子梦遗,女子梦交等症,多属“心肾不交”。

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