孤立性浆细胞瘤

原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病，约占全部恶性浆细胞病的3%。男女罹患率之比是2:1。发病年龄较多发性骨髓瘤小，虽然多数患者年龄>50岁，但部分患者年龄<50岁，个别患者年龄在20～30岁之间。

临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，不仅椎体受累，而且椎弓根也常受破坏引发神经根症状。其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见。在X线影像上，病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变，病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。除孤立的骨骼浆细胞瘤外，其他骨骼无病变。骨髓象称血象正常。仅10%一20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多，大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多，也无贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能损害等症状。

①在X线、MRI影像上呈现单个溶骨性肿瘤;②肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤;⑧多部位骨髓穿刺为正常骨髓象;④一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多，若有增多，则应随孤立性浆细胞瘤的根治(放射治疗或手术切除加放射治疗)而消失。必须符合上述四项方可诊断为孤立性浆细胞瘤。

治疗以局部放射治疗为首选

总放射量不应低于40Gy。如果病变局限易于切除，则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。对肿瘤直径>5cm的高危患者，在局部放疗后应给予联合化疗，联合化疗方案与多发性骨髓瘤相同。部分病例可以治愈。

本病的预后优于多发性骨髓瘤，逊于髓外浆细胞瘤。本病可发展为多发性骨髓瘤，一般在3～5年内发生，但部分患者可迟至10余年，甚至20余年后方发展为多发性骨髓瘤。原发病变在脊柱者易向多发性骨髓瘤进展，发生率可达60%以上。原发病变在四肢骨骼者，相对较少向多发性骨髓瘤转化，发生率为25%~30%。进展为多发性骨髓瘤后，其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。