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小儿脑性瘫痪

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小儿脑性瘫痪

中文名小儿脑性瘫痪

所属科室儿科

英文名 pediatriccerebralpalsy

别称小儿大脑性瘫痪、脑瘫、小儿脑瘫、Litter病

发病部位脑、累及四肢

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临床分类

临床上根据神经病理学特点将脑瘫分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型以及混合型四种。

1、痉挛型

占脑瘫人群的70％～80％，以肌张力增高、痉挛姿势、选择性运动受限和病理性反射为特点，病变位于锥体系通路。根据受累肢体情况可进一步分为四肢瘫（四肢和躯干均受累）、双瘫（也是四肢瘫，但双下肢相对较重）、截瘫（双下肢受累，上肢及躯于正常）、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。

2、不随意运动型

占10％～20％，以肌张力不稳定、非对称姿势和不随意运动为特点，可以表现为肌张力障碍、舞蹈-手足徐动，病变位于锥体外系的基底节区。

3、共济失调型

占5％左右，以肌张力低下、平衡和共济障碍、运动启动缓慢和协调不良为特点，病变位于小脑及其联络通路。

4、混合型脑瘫

可以是上述两种类型的混合出现。^[1]

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

发病率为存活婴儿的0.20%~0.35%。

好发人群

脑瘫患儿中，男孩多于女孩，男∶女为1.13~1.57∶1。中国脑性瘫痪多发生于早产、低出生体重、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。

致病病因

总述

脑性瘫痪的病因复杂，许多因素被认为与脑性瘫痪的发生有关，可分为出生前、围生期和出生后因素等，部分患儿的发病可能跟遗传因素也有关。这些因素可能共存，并相互作用。中国脑性瘫痪多发生于早产、低出生体重、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。

基本病因

1、出生前因素

包括胚胎期脑发育畸形，孕妇妊娠期间重症感染（特别是病毒感染）、严重营养缺乏、外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射等，影响了胎儿脑发育导致永久性的脑损害。

2、围生期因素

（1）早产（尤其是<26周极早产）是脑性瘫痪的确定病因；分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致胎儿脑缺氧。

（2）产伤、急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血。

（3）母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症所致的核黄疸等均可引起本病。

3、出生后因素

包括中枢神经系统感染、中毒、头部外伤、严重窒息、心脏停搏、持续惊厥、颅内出血及不明原因的急性脑病等。

4、遗传性因素

一些脑瘫患儿可有家族性遗传病史。父母近亲结婚以及在家族中出现脑瘫、智力障碍或先天性畸形者，幼儿发生脑瘫的概率增高。

主要症状

总述

脑瘫确诊年龄通常为1～2岁，甚至5岁。主要表现是运动障碍，表现为不同程度的瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等。患儿可伴有癫痫发作、视力障碍、听力障碍行为异常及认知功能异常等。严重者出生后数日内即可出现吸吮困难、角弓反张、肌肉强直等症状。症状体征随年龄的增长可能会有所改善。

典型症状

1、运动发育落后和主动运动减少

患儿的运动发育进程后，包括抬头、坐、站立、独走等大运动以及手指的精细动作。

2、肌张力异常

肌张力异常是脑瘫患儿的特征之一。

（1）多数患儿肌张力升高，表现为上肢肘、腕关节屈曲，拇指内收，手紧握呈拳状。

（2）部分肌张力低下，表现为瘫痪肢体肌肉松软。

（3）还有部分为变异性肌张力不全，可表现为手足徐动。

3、姿势异常

是脑瘫患儿非常突出的突出表现，受异常肌张力和原始反射延迟消失不同情况的影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并因此影响其正常运动功能的发挥。如下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。

4、反射异常

可有多种原始反射消失或延迟。腱反射活跃，可引出踝阵挛和阳性Babinski征。

并发症

脑瘫患儿除运动障碍外，常合并其他功能异常。

1、智力低下

50%～75%脑瘫患儿合并智力低下，以痉挛型四肢瘫、肌张力低下型、强直型多见，手足徐动型较少见。

2、癫痫

10%～40%脑瘫患儿合并癫痫，以偏瘫、痉挛性四肢瘫患儿多见。

3、眼部疾患

如斜视、屈光不正、视野缺损、眼球震颤等，发生频率可达20%～50%。

4、其他

还可有听力障碍、语言障碍、精神行为异常等。此外，胃食管反流，吸入性肺炎等也较常见。痉挛型患儿还可出现关节脱臼、脊柱侧弯等。

临床检查

预计检查

患者出现四肢松软、姿势异常时，应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查，之后会建议进行CT、核磁共振（MRI）、脑电图、脑诱发电位以及遗传学检测等检查。

体格检查

1、姿势与体位

将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位，以及由仰卧牵拉成坐位时，可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。

2、Babinski征

患儿仰卧，下肢伸直，医生会用竹签沿患者足底外侧缘，由后向前划到小趾根部附近并转向内侧。若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。患儿可阳性。

实验室检查

1、常规实验室检查

包括血常规、尿常规、血生化、心肌酶谱、乳酸、血氨、酮体、甲状腺功能测定等，适合所有脑性瘫痪综合征患儿，特别是早期低张力伴有全面性发育迟缓的患儿。

2、病毒学检测

适用于合并先天性肝脾肿大、皮疹、小头畸形、颅内钙化、视听觉障碍，怀疑弓形虫、风疹病毒、巨细胞、单纯疱疹病毒（TORCH）感染者，推荐6月龄内尽早进行病原体抗原或IgM或IgG抗体检测，可疑宫内巨细胞病毒感染者可在出生后3周内采集尿液、唾液或血液进行实时PCR检测。

影像学检查

头颅CT、核磁共振（MRI）检查可了解脑瘫患儿颅内有无结构异常。最为广泛使用的是MRI，70%～90%的病人在MRI检查中出现异常。

其他检查

1、运动评估

粗大运动功能测试量表（GMs）是目前脑瘫患儿粗大运动评估中使用最广泛的量表。

2、脑电图

对确定患儿是否合并癫痫及合并癫痫的风险具有意义。

3、肌电图

可用于区分肌源性或神经源性瘫痪，特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。

4、脑诱发电位

脑诱发电位可发现幼儿的视听功能异常。

5、遗传学检测尽管遗传学检测在脑瘫病因诊断的地位和价值越来越受到重视，但脑瘫诊断评估指南不推荐常规进行遗传检测。需要根据患儿的表型特点选择适当的检测方法。包括畸形基因包检测、CNVs检测、单基因病检测或三人WES等。

鉴别诊断

诊断原则

脑瘫的诊断主要依靠病史及全面的神经系统体格检查。诊断时应注意排除单纯型遗传性痉挛性截瘫、颅内占位性病变、婴儿肌营养不良等疾病。

诊断依据

1、诊断应符合以下2个条件

（1）运动发育时期就出现的中枢性运动障碍，包括大脑、小脑及脑干疾病所致，但是不包括脊髓、外周神经和肌肉病变导致的运动障碍。

（2）除外可能导致瘫痪的进行性疾病（如各种遗传性疾病）所致的中枢性瘫痪及正常儿童一过性发育落后。

2、有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能

（1）早产儿、低出生体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等。

（2）精神发育迟滞、情绪不稳、易惊恐等。

（3）运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现。

（4）锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

鉴别诊断

1、单纯型遗传性痉挛性截瘫

有家族史，儿童期起病，进展缓慢，表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+），可有弓形足畸形，但无智力障碍。

2、复杂型遗传性痉挛性截瘫

常染色体隐性遗传病，病情进展较快，可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等，如Behr综合征。

3、共济失调毛细血管扩张症

为常染色体隐性遗传病，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，还可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现。

4、颅内占位性病变

患者有头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症，可有定位体征，CT/MRI可鉴别。

5、糖原贮积病

进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。

治疗方法

治疗原则

尚无特别有效的疗法。可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低疼挛肌肉的肌张力、改善运动功能。

药物治疗

目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物，主要是对症治疗。如癫痫发作者可根据不同类型给予相应恰当的抗癫痫药物；下肢痉挛影响活动者可试用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药物降低肌张力。近年来，肉毒素注射治疗痉挛性脑瘫，能很快缓解肌肉痉挛，降低肌张力。同时，还可应用促进脑代谢的脑神经细胞营养药物，以利于患儿神经功能的恢复。

预后措施

一般预后

影响脑性瘫痪预后的相关因素包括脑性瘫痪类型、运动发育延迟程度、病理反射是否存在，智力、感觉、情绪异常等相关伴随症状的程度等。智力正常的患儿通常预后较好；躯干肌肌张力明显低下伴有病理反射阳性或持久性强直姿势的患儿则预后不良，多数智力低下。

危害性

本病不仅可使患儿肢体瘫痪，还能导致患儿智力低下，使患儿日后难以独立生存、生活下去。

治愈性

经治疗后，部分患儿可获得行走能力，智力正常的偏瘫患儿有望独立生活。

治愈率

无大样本数据研究。

日常护理

总述

家长应重视患儿的心理护理，和其一起面对，鼓励积极面对疾病。同时遵医嘱给患儿用药、坚持治疗，并进行适当的功能锻炼，帮助其提高日常生活能力，更好的融入社会。

心理护理

1、心理特征

患儿由于肢体运动的局限、缺乏与同龄人的情感交流、感受到家属对其的厌烦以及社会对脑性瘫痪综合征人群的歧视和偏见等因素，容易出现心理障碍，表现为抑郁、自卑、感情脆弱、孤独。

2、护理要点

家属要尊重患儿的人格，对患儿的点滴进步应及时给予表扬，使患儿用最愉快的心情来配合治疗。同时教育患儿勇于正视生活的困难，不要过度的溺爱，鼓励患儿树立生活的信心，对其进行耐心教育与管理。

生活管理

1、清洁护理

保持室内空气新鲜，阳光充足，通风良好，温度适宜，用消毒液拖擦地面，定期洗浴，并及时更换衣服、床单、被褥等。对于重症患儿，应勤翻身防止压疮，大小便后清洗会阴部，防止湿疹。

2、口腔护理

用清洁手帕、餐巾纸擦干患儿唾液或用温水洗净、擦干，同时经常更换围巾，尽量保持流涎处干燥。监督患儿刷牙和牙齿清洁。

3、协助日常活动

（1）穿脱衣：应选择简单易穿脱的，根据患儿能力选择拉链式、粘胶式、系带式及钮扣式衣服。首先，患儿要学会认识身体部位及衣服名称。鼓励患儿自己穿脱衣物，家长尽量减少辅助。在穿脱衣时最好用坐位，既安全，又便于站起。一般先从脱衣训练开始，使患儿保持姿势的左右对称。穿衣时先穿患侧肢体的衣服，脱衣时先脱健侧肢体的衣服。

（2）排泄训练：适龄患儿要进行此项训练，原则是由简单表示到自己完成。包括语言或手势表达大小便需要，大小便自我控制能力训练，男、女厕所识别训练等。

（3）学会洗漱：包括洗脸、刷牙、梳头及洗浴等。由于脑性瘫痪综合征患儿肢体功能受限，家长应尽量减少辅助，尽可能让孩子的能力充分发挥。在患儿入浴时，为保证患儿安全，最好采用坐位，在浴盆内可放置塑料圈固定患儿，浴盆内可放置漂浮玩具，减少患儿哭闹，促进上肢运动。

复诊须知

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。/如有新的病情变化，应及时到医院复查，并采取相应的诊疗措施。

饮食调理

科学喂养，提供充足均衡的营养，保证患儿体格发育正常，有足够的体力参与康复训练。同时注意喂养姿势，并营造良好的进餐环境。

饮食建议

1、喂养原则

（1）从少到多有一个过程，不要喂食太快。

（2）选择食物种类应逐步过渡，从流质、半流质、软食如米糊、稀饭、面条等到固体食物。

（3）由细到粗，由一种到多种，习惯食物后再添加另一种，尽量不要同时添加多种食物。

（4）喂固体食物时先从小片开始。

（5）喂新的食物时，先让患儿尝试一下，给他们一个适应的过程。

（6）患儿适应固体食物后，适当给予瘦肉、蛋类、蔬菜和水果。

2、喂养姿势

脑性瘫痪综合征患儿吸吮、咀嚼、吞咽功能差，进食时易呛咳、误吸，胃肠道功能也比较差，大部分患儿罹患不同程度的营养不良。患儿进食时，家长要调节其全身姿势，抑制异常动作的出现，应采用半坐位，头部轻度前屈，以减少误吸。将患儿两手伸向前方，髋关节充分屈曲，背部靠直。家长从完全喂食到鼓励患儿自己进食，教会其使用餐具，掌握抓握、夹等动作。

3、进食环境要求

进食的房间环境一般要求光线适宜，不要太拥挤或放置过多玩具，进餐时餐桌和椅子大小、高矮要合适，进食时间要科学有规律。协助患儿进餐时，家长态度要和蔼，营造良好的进餐氛围。

饮食禁忌

1、进食时，家长应叮嘱患儿不要说话，以免发生误吸。

2、避免进食过快。

3、不要给予油炸、辛辣刺激性和难消化的食物。