血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)为颅内真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.3%-2.4%，大多发于小脑半球，偶见于脑干，发生于大脑半球者少见。病人以20~40岁成人为多，男多于女，本病有家族遗传倾向，有时与颅外病变如视网膜血管瘤、肾、胰腺囊肿及肝血管瘤等伴发。肿瘤多数呈囊性，囊内有一血供丰富的囊壁结节。

血管网状细胞瘤确切的病因不明，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

血管网状细胞瘤病理图

颅内压增高，小脑体征或局灶性症状或蛛网膜下腔出血表现。周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高。

病程长，约80%患者以头痛为首发症状，病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛；60%患者有呕吐、眩晕、复视；影响脑脊液循环者可有颅内压增高症状，60%患者有眼震和共济失调，其次为颅神经和锥体束征。治疗：全切除肿瘤可治愈此病，但肿瘤的位置，瘤体的大小往往使瘤体不能完全切除，术中瘤结节的遗漏亦是肿瘤复发的一个因素。

颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑血管网状细胞瘤的可能，尤其有下述表现的：

1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。2.有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

鉴别诊断：

囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别后者瘤结节增强，扫描强化不均匀密度较低。钙化不能作为二者鉴别点因二者均有钙化实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。

1.CT表现：

 ①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；

 ②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

 ③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

 ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

2.MR表现：

 ①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。

 ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。

 ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

 ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

 ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。

手术切除囊壁结节或实质肿块，预后良好。