脊髓脑桥变性

　　脊髓脑桥变性（Spino-pontine degeneration）呈AD遗传。脑桥、桥小脑脚、小脑和脊髓萎缩，苍白球细胞中度脱失，红核细胞减少伴胶质增生，小脑脚髓鞘脱失，脑桥底核细胞稀少，小脑齿状核和Purkinje细胞无恙，脊髓的前、侧柱呈灰白色，Clarke柱细胞和前角细胞有脱失。

　　本病属常染色体显性遗传病，可有散发病例。也有人认为本病可能是橄榄脑桥小脑萎缩的变异型。患者多在30～60岁之间发生进行性共济失调，表现为不能维持正常体位及步态，双手不能完成精细动作，讲话缓慢、顿挫、含糊不清，患者均有眼震，肌张力多减弱，腱反射增高（但踝反射常消失），病理反射多为阳性。下肢远端位置觉消失，智能正常。

　　依据临床表现和病理检查。需与以下疾病鉴别：
　　①FA。AR遗传，反射和感觉丧失，有骨骼畸形。
　　②小脑、橄榄变性和晚发小脑变性。成年起病，并为AR遗传。
　　③橄榄桥小脑萎缩，伴锥体外系症状。
　　④遗传性小脑性共济失调。有眼症及下肢痛温触觉减退。