肾脏炎

　　系膜增生性肾小球肾脏炎（MsPGN），又称：系膜毛细血管增生性肾脏炎（memsangiocapillary glomerulonephritis）。

　　此病多见于青少年，男性多于女性。临床表现为持续性镜下血尿，经常反复发作肉眼血尿，病程可迁延多年。

　　系膜增生性肾小球肾脏炎（MsPGN）：

　　（1）临床特点；

　　①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%；

　　②男性多于女性，好发于青少年；

　　③50%有前驱感染史；

　　④70%患者伴有血尿；

　　⑤病情由轻转重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。

　　（2）病理特点：

　　①系膜区细胞增多；

　　②基质增宽；

　　③有C1q沉着；

　　④内皮细胞无增生；

　　⑤基膜无改变；

　　⑥上皮细胞无改变。

　　慢性弥漫性或局灶性增生性肾小球肾脏炎，多由急生肾脏炎迁延不愈发展而来。

　　膜性肾病（MN）（膜性肾小球肾脏炎 membranous glomerulonephritis ）80%表现为肾病综合征，但有部分表现为慢性肾脏炎，35岁以后发病多见。

　　膜性肾小球肾脏炎（membranous glomerulonephritis）是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病。

　　膜性肾病（MN）：

　　（1）临床特点；

　　①大部分年龄大于40岁，男性多于女性；

　　②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿；

　　③大部分肾功能好，5 -10年可出现肾功能损害；

　　④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解。

　　⑤本病极易发生血栓栓塞并发 症，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。

　　（2）病理特点：

　　①上皮下免疫复合物沉着；

　　②基底膜增厚与变形

　　膜增殖性肾脏炎 （膜增生性肾脏炎、系膜毛细血管性肾脏炎，MPGN）：多见于30岁以前的青少年。一般起病急，有前驱感染表现，易与急性肾脏炎混淆，肾功能进行性减退。

　　膜增生性肾脏炎（系膜毛细血管性肾脏炎，MPGN）：

　　（1）临床特点；

　　①70%有前驱感染史；

　　②几乎所有的患者均有血尿；

　　③肾功能损害、高血压及贫血出现较早；

　　④50-70%病例有血清C3降低。

　　5．膜增生性肾脏炎（系膜毛细血管性肾脏炎MPGN）：

　　（2）病理特征：

　　①基底膜增厚；

　　②系膜细胞增生。

　　局灶节段性肾脏炎（局灶节段性肾小球硬化FSGS）,好发年龄为20-40岁，几乎所有病例都是隐袭发病，临床表现以肾病综合征为主，并常伴有高血压。

　　局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：

　　（1）临床特点；

　　①本病多发生于青少年男性，起病隐匿；

　　②3/4患者有镜下血尿，25%可见肉眼血尿；

　　③常有血压增高；

　　④可发展至肾衰；

　　⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。

　　（2）病理特点：

　　①节段性：一个或几个肾小球硬化，余肾小球正常；

　　②局灶性：一个肾小球部分硬化；

　　③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维化；

　　④可与MCD合并；

　　⑤可与MsPGN合并。 据国内统计以系膜增生性肾脏炎（系膜增生性肾小球肾脏炎）为最多，其次为局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾脏炎、膜性肾病等。

　　急性肾小球肾脏炎

　　急性肾脏炎是是一种由于感染后变态反应引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的急性疾病，本病的特点是起病较急，在感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、少尿、高血压等系列临床表现

　　急性肾小球肾脏炎临床表现1.前驱症状　大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。

　　2.起病　多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾脏炎基本相同。

　　3.水肿　约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。

　　4.高血压　起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降。　

　　5.肾功能损害　呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。

　　急性肾小球肾脏炎的的病理改变是肾脏体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾脏炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，增生和浸润的细胞可压迫毛细血管袢使毛细血管腔变窄、甚至闭塞，并损害肾小球滤过膜，可出现血尿、蛋白尿及管型尿等；并使肾小球滤过率下降，因而对水和各种溶质（包括含氮代谢产物、无机盐）的排泄减少，发生水钠潴留，继而引起细胞外液容量增加，因此临床上有水肿、尿少、全身循环充血状态如呼吸困难、肝大、静脉压增高等。肾小管病变多不明显，但肾间质可有水肿及灶状炎性细胞浸润。

　　急性肾小球肾脏炎治疗：本病治疗以休息及对症为主，少数急性肾功能衰竭病例应予透析，待其自然恢复。不宜用激素及细胞毒素药物。