水囊瘤

是新生儿及婴儿的常见病约在新生儿期即已发生，因体积小无明显临床表现而被忽视。90%以上患者在2岁内发现。男女发病率基本相似。水囊瘤的75%发生于颈部其余依次为腋下胸壁纵隔、腹膜后、盆腔和腹股沟等大网膜囊肿及肠系膜囊肿亦属水囊瘤。

淋巴组织的先天性畸形胚胎时，颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大，形成一囊腔，名为颈囊部分淋巴系统由颈囊发育而成在胚胎发育过程中若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊，就形成囊状水瘤。

水囊瘤呈圆形、卵圆形或分叶状3/4位于颈后三角及颈外侧区，尤以锁骨上窝多见。可向各个方向浸润，向上至腮腺区，向下至纵隔，向外可沿臂丛神经及其伴行血管进入腋窝，向内可达颈组织深层结构包绕颈内静脉、颈总动脉及迷走神经等。囊壁光滑，薄而半透明如无感染，不与皮肤及周围组织粘连囊内衬上皮层，很少有血管分布。水囊瘤常为多囊性或多房性。多囊性的彼此隔绝，而多房性的则互相交通一般囊内充满无色或淡黄色、透明的淋巴液，伴有出血时则呈血性。

光镜下为淋巴管结构，内衬单层内皮细胞，管壁厚薄不一，壁内可见继续分布的平滑肌，有时尚见有淋巴组织。

多在出生时即可见到颈部肿物鶒多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处颈后三角为好发部位，少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，覆盖的皮肤可无明显改变或因皮下积液而呈淡蓝色透光试验呈阳性。水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管引起呼吸困难位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部鶒，可以影响咀嚼和吞咽运动。

水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征。患上呼吸道感染时，水瘤可以突然增长，这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞鶒使淋巴回流入囊肿内所致。轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性，但罕有引起压迫症状者。

并发症： 1.囊瘤感染 轻微的上呼吸道感染或局部的微小损伤可致囊瘤感染。此时可有局部及全身性感染症状，颇难控制发生2.囊瘤出血 局部感染和损伤可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同时囊内张力增高，易引起气管和食道压迫症状。3.气管受压 筋膜下的囊状淋巴管瘤扩展至纵隔，或囊瘤出血可引起气管等受压造成小儿呼吸困难。4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困难。

囊状水瘤的诊断主要是根据病史和症状。因囊肿壁薄且内含无色液体故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体有胆固醇结晶，性质与淋巴液完全相同。

水囊瘤碘造影手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况，对手术切除有参考价值。方法：水囊瘤穿刺，抽出淋巴液10～15ml，注入等量造影剂，然后摄片。

水囊瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官浸润生长，有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1～2年。1.注射疗法 大的、深部的囊状淋巴管瘤多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间不易达到全部切除因此应首选注射疗法。(1)博来霉素(bleomycin)瘤内注射：博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的Orford等报告应用博来霉素注射法，瘤体完全消失或显著缩小者达88%临床应用表明，博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好博来霉素有水剂和乳剂两种。使用水剂时先配成1mg/ml的浓度，以每次0.2～O.3mg/kg的剂量注入瘤内，每周1次3～10次为一疗程。使用乳剂则每次0.6mg/kg每周1次，4～6周后重复，总剂量不超过5mg/kg据报告乳剂比水剂效果更好，副作用较少。注射后1～2周局部有暂时性肿胀，然后瘤体渐缩小、变硬进而消失。多见不良反应为注射当天或次日有38℃低热，偶有腹泻、呕吐最严重的为肺纤维化。(2)OK-432瘤内注射：OK-432是一种经青霉素G钾盐处理失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的干培养混合物。Ogita用此法治疗水囊瘤，完全消失或显著缩小者高达92%。用法：0.1mg OK-432溶于10ml生理盐水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液，总量不超过0.2mg(20ml)。当囊瘤有皱缩尚未完全消失时可在3～5周后重复注射。如效果不佳，可用浓缩液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水，每次总量不超过0.3mg。(3)沙培林瘤内注射：我国生产的沙培林与OK-432是同类药物，效果也同样良好高鲜春等人报道用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤，总有效率为92.1%用法：1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水，一次注射不超过2个临床单位，注射前抽出等量淋巴液。此类药品治疗淋巴管瘤，无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和发热等不良反应，亦无肺纤维化和免疫抑制的危险，且其有效率高最大缺点是受青霉素过敏的限制。2.手术治疗 在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。手术需在气管插管全麻下进行，切口应够大能充分暴露视野解剖分离应细致，勿损伤颈部重要血管和神经对单房性囊肿应紧贴囊壁剥离，对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除，而应将囊腔逐一剖开，逐步切除，以利于重要结构的显露与保护。切除气管食管沟的囊瘤时务必注意避免损伤喉返神经，宁可残留部分囊肿，使其敞开形成大囊腔囊壁涂擦2%碘酊，切不可强求“彻底”清除。为了避免术中术后喉头水肿、气管软化造成呼吸窘迫，术中可行气管切开，术后对呼吸严加监护常规使用大剂量地塞米松及抗生素加以预防。如囊肿特大，解剖分离难度极大者，可考虑分期手术，亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。感染病例宜先控制感染再行择期手术。颈部合并上纵隔囊瘤者，在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除呼吸困难时，则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。

少部分囊瘤在发展过程中会自行栓塞退化，或在感染后由于囊壁内细胞被破坏，待感染被控制后自行消退。经观察不能自行消退的水囊瘤应用囊内注射法治疗，效果好。