胸腺癌

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疾病描述

原发性胸腺癌是指具有恶性细胞结构特征的胸腺上皮肿瘤在概念和实践中，容易和恶性胸腺瘤和胸腺转移癌相混淆最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌绝大多数患者有不同症状。^[1]

疾病病因

　　(一)发病原因

　　胸腺癌是指的来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤。与侵袭性(同样具生物学恶性)的异常新生物但细胞学良性的胸腺瘤在临床行为上显著不同。

　　(二)发病机制

　　病理分型：Marchevsky的组织学分型是目前最常采用的方法，胸腺癌可分为：鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型对愈后有一定价值，根据他的观点，胸腺癌可分为：分化良好型，肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在;Ⅱ型恶性胸腺瘤型，肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。

疾病症状

　　胸腺癌多见于成年男性，平均年龄50岁(19～74岁)，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。临床表现和胸腺瘤相似，但发展较快且容易导致纵隔结构的移位。多数患者就诊时有不同症状。大多数病人表现为胸痛或胸部不适，部分病人可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大，可出现上腔静脉阻塞表现。个别病人可同时伴有重症肌无力。大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现。一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状，如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现，而无任何临床症状。

　　胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔结构转移症状较频繁，且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。重症肌无力、后天性红细胞再生不良，或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。

　　胸腺癌的临床表现、X线、CT检查无特异性，确诊主要依靠病理检查。

检查化验

　　1.免疫组化检查是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤、肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段。多数学者通过大量的研究发现，细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应。并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。

　　2.EB病毒抗体测定 Herle(1976)报道淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗体滴定升高的表现。Leyvraz(1985)报道了EBV在胸腺类淋巴上皮癌发生学上的作用，病人血清检查提示存在有EBV的感染。以后又陆续有胸腺类淋巴上皮癌存在EBV基因，其瘤细胞内检测到EBV相关抗原的报道。因此目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时，可进行EBV抗体测定。患胸腺类淋巴上皮癌时其抗体滴度往往明显升高。

　　4胸部X线检查最常见表现是实质性肿块阴影大多位于前上纵隔胸腺区域，其块影大小不一，形态多不规则，密度较浓尚均匀，为典型的实质性肿块表现。肿块若突向一侧胸腔，可与肺门及大血管阴影相重叠。少数病例可见胸骨骨质破坏表现。

　　5.CT扫描对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值。常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块，并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度。增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系，对手术方案的设计有十分重要的参考价值。

鉴别诊断

　　1.前纵隔转移腺癌由于胸腺癌与鼻咽、肺、肾、唾液腺、生殖器、直肠的前纵隔转移腺癌具有很大的相似性，胸腺癌与其胸腔外“拟态”具不同超微结构的惟一形式是胸腺的清亮细胞癌;与肾和女性泌尿生殖器官管道的清亮细胞不同的是，胸腺清亮细胞癌包含大量的胞质张力丝和结构完好的胞粒小体，微丝形成缺乏和大量糖原质。然而，不管怎样只要是诊断为胸腺癌的病例，界定原发胸腺外癌瘤的详尽临床资料必须加以考虑。

　　2.淋巴上皮瘤样鳞癌　与胸腺区域内大细胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌是对细胞角蛋白和EMA阳性而CLA阴性。

　　3.精细胞瘤胚腺癌　都易与胸腺癌混淆。多通过组织病理学检查鉴别，但偶有病例须采用电镜和免疫细胞化学技术。睾瘤无胸腺癌所具有的胞质张力丝和结构完好的胞桥小体;另一方面，睾瘤有大量胞质糖原质和复合核仁形式。胚腺癌通常包括超微结构性胞质AFP小球，且缺少真性张力丝。从免疫组织化学上讲，睾瘤呈胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阳性和EMA阴性、细胞角蛋白阴性。胚胎腺癌呈EMA阴性，细胞角蛋白阳性，且包括PLAP和AFP。出现胸腺囊肿的胸腺癌可能与被称为“增生性胸腺囊肿”的病理难以区分，而这类增生性囊肿是以鳞状囊肿内细胞巢的凹入下层基质的不规则部分为特征的。然而，与鳞腺癌不同的是，这类增生从细胞的角度讲是良性的，且无自发性坏死。

治疗用药

　　(一)治疗

　　因病例少，病理类型多，胸腺癌的治疗方案尚无定论，目前多数作者倾向于综合治疗。对于未发生广泛转移或远处转移的病例，手术切除是最佳选择，侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除;对于难以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷;广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型，指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚，一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果也未确定，有报告Weide(1993)采用顺铂为主的化疗方案，5例患者2例完全显效，3例临床缓解，但多数报告认为效果欠佳。

　　(二)愈后

　　尽管采用了积极的综合治疗，胸腺癌的愈后仍较差。

　　影响愈后的因素有切除完整性，病理类型，分期、大血管侵犯与否。此处提及到的这类胸腺癌的病例有85%以上具致死性，大部分与肺、肝、骨、肾上腺腺体和胸腔外淋巴结转移癌有关。但部分是由难以控制的纵隔性复发致死。放疗和化疗疗效不佳。正如已经指出的，与胸腺瘤有联系的伴癌综合征尚未与胸腺癌并列报道。然而，我们碰到1个病例，它在诊断为广泛转移性胸腺鳞癌1年后出现急性脊髓单核白细胞性白血病。这一观察是否纯属偶然尚无定论。