粒细胞减少症

　　血液中性白(粒)细胞数降低,常使病人对细菌和真菌感染的易感性增高.

　　黑人中性粒细胞数(约1200/μl)较白人(＞1500/μl)稍低.中性粒细胞减少症可以根据中性粒细胞数(白细胞总数X中性粒细胞百分数)的变化和感染的相对危险性予以分类：轻型(1000~1500/μl),中型的(500~1000/μl),重型(＜500/μl).由于中性白细胞造血功能受损所致的急性重症中性白细胞减少症常可危及生命(参见第151节).

　　中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值＜1.5×109 /L(儿童期)，或＜1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN＜1×109 /L时机体易感性增高；PMN＜0.5×109 /L易患严重感染性疾病，称粒细胞缺乏症；PMN＜0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因，可分为原发性和获得性两类，前者多与先天遗传因素有关；后者多为药物、理化因素及感染所诱发，小儿所见病例多属此类。

中性粒细胞减少症　　中性粒细胞利用过快和生成受损,常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生).中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年).中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类。

粒细胞减少症是一种血液学异常，如未合并感染，则往往无临床表现，如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力，困倦，一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。

1.白细胞减少症 外周血白细胞数<4×109/L，儿童则参考不同年龄的正常值确定。

2.粒细胞减少症 外周血ANC<1.5×109/L。

3.粒细胞缺乏症 外周血ANC<0.5×109/L。

总之，确定上述诊断后，还需按各种原发病的诊断标准，检出原发病，并发感染者，则按各种感染的诊断标准明确之。^[1]

诊断一经成立，必须积极抢救，严密观察。

　　一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。

　　二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。

　　三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子。血液、尿液、大便等细菌培养。在细菌培养和药物敏感试验回报前，应联合应用抗生素，特别兼顾针对G＋球菌和G－杆菌感染，待明确病原和药物敏感情况后，应针对性选择敏感抗生素，无感染者可预防性注射青霉素。链霉素。抗生素用药时间不宜过短，待体温正常，感染控制，粒细胞开始上升一周后，方可停药。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑，200mg/d，顿服。严重感染者亦可400mg/d；达可宁（咪康唑）10～20mg/kg/d静脉输注或滴注，每次输注的最大剂量不得超过600mg；大扶康（氟康唑）50～100mg/d，顿服。

　　四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。

　　五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染，输入粒细胞数至少5×1010，才能使其水平上升至正常。成分输注粒细胞虽然对严重感染患者是一种强有力的支持措施，但由于个体间白细胞抗原性的差异，输注后，特别在多次输注粒细胞后，机体产生白细胞抗体，不仅使输注的粒细胞过快破坏，成为无效输注，还能使患者本身的粒细胞进一步减低。在巨细胞病毒抗体检测不够普及时，输入粒细胞还可能造成患者巨细胞病毒感染医学教育`网搜集整理。

　　六、促白细胞生成药，维生素B420～40mg，每日三次口服；也可20～60mg肌注，每日一次；维生素B610～20mg，每日三次口服，亦可50～100mg肌注，每日一次；肌苷0.2每日三次口服，亦可200～600mg，静脉注射或滴注，每日一次；鲨肝醇20mg，每日三次口服；利血生10～20mg，每日三次口服；辅酶A50单位，肌注，每日一次；碳酸锂20～30mg口服，每日三次；rhG/Gm-CSF5～15μg/kg/d，皮下注射。

　　七、全身支持治疗 加强营养，补充液体，保证足够热量。有肝损害时可用大剂量维生素C等护肝治疗。

在抗生素问世前，死亡率高达90～95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2～3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。